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Executive Summary of the Consensus Document on the Diagnosis and Management of Patients with Primary Immunodeficiencies / Resumen ejecutivo del Documento de consenso sobre diagnóstico y manejo de pacientes con inmunodeficiencias primarias
Cordero, Elisa; Goycochea-Valdivia, Walter; Mendez-Echevarria, Ana; Allende, Luis M; Alsina, Laia; Bravo García-Morato, Maria; Gil-Herrera, Juana; Gudiol, Carlota; Len-Abad, Oscar; López-Medrano, Francisco; Moreno-Pérez, David; Muñoz, Patricia; Olbrich, Peter; Sánchez-Ramón, Silvia; Soler-Palacín, Pere; Aguilera Cros, Clara; Arostegui, Juan Ignacio; Badell Serra, Isabel; Carbone, Javier; Fortún, Jesús; Gonzalez-Granado, Luis I; López-Granados, Eduardo; Lucena, José Manuel; Parody, Rocío; Ramakers, Jan; Regueiro, José R; Rivière, Jacques G; Roca-Oporto, Cristina; Rodríguez Pena, Rebeca; Santos-Pérez, Juan Luis; Rodríguez-Gallego, Carlos; Neth, Olaf.
Afiliación
  • Cordero, Elisa; University of Seville. Hospital Virgen del Rocio. Clinical Unit of Infectious Diseases. Seville. Spain
  • Goycochea-Valdivia, Walter; University Hospital Virgen del Rocio. Paediatric Infectious Diseases, Rheumatology and Immunology Unit. Seville. Spain
  • Mendez-Echevarria, Ana; Hospital Universitario La Paz. Servicio de Pediatría y Enfermedades Infecciosas. Madrid. Spain
  • Allende, Luis M; Universidad Complutense de Madrid. Hospital Universitario 12 de Octubre. Servicio de Inmunología. Madrid. Spain
  • Alsina, Laia; Universitat de Barcelona. Hospital Sant Joan de Déu. Pediatric Allergy and Clinical Immunology Department. Clinical Immunology and Primary Immunodeficiencies Unit. Barcelona. Spain
  • Bravo García-Morato, Maria; Instituto de Investigación Biomédica del Hospital La Paz (IdiPAZ). Hospital Universitario La Paz. Servicio de Inmunología. Madrid. Spain
  • Gil-Herrera, Juana; Univerisdad Complutense. School of Medicine. Hospital General Universitario. Department of Immunology. Madrid. Spain
  • Gudiol, Carlota; Hospital Universitari de Bellvitge. Infectious Diseases Department. L'Hospitalet de Llobregat. Spain
  • Len-Abad, Oscar; Hospital Universitari Vall d'Hebron. Infectious Diseases Unit. Barcelona. Spain
  • López-Medrano, Francisco; Universidad Complutense de Madrid. Hospital 12 de Octubre. Infectious Diseases University Unit. Madrid. Spain
  • Moreno-Pérez, David; University of MalagaP2Hospital Regional Universitario de Málaga. Department of Pediatrics. Pediatric Infectology and Immunodeficiencies Unit. Málaga. Spain
  • Muñoz, Patricia; Unviersidad Complutense de Madrid. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Servicio de Microbiología Clínica y Enfermedades Infecciosas. Madrid. Spain
  • Olbrich, Peter; University Hospital Virgen del Rocio. Paediatric Infectious Diseases, Rheumatology and Immunology Unit. Seville. Spain
  • Sánchez-Ramón, Silvia; Hospital Clínico San Carlos. Department of Immunology. Madrid. Spain
  • Soler-Palacín, Pere; Universitat Autònoma de Barcelona (UAB). Hospital Universitari Vall d'Hebron. Pediatric Infectious Diseases and Immunodeficiencies Unit. Barcelona. Spain
  • Aguilera Cros, Clara; University Hospital Virgen del Rocío. Department of Rheumatology. Sevilla. Spain
  • Arostegui, Juan Ignacio; Universitat de Barcelona. School of Medicine. Hospital Clínic. Barcelona. Spain
  • Badell Serra, Isabel; Universitat Autònoma de Barcelona. Hospital de la Santa Creu I Sant Pau. Servicio de Pediatría. Unidad de Hematología, Oncología y Trasplante Hematopoyético. Barcelona. Spain
  • Carbone, Javier; Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Servicio de Inmunología. Madrid. Spain
  • Fortún, Jesús; Hospital Universitario Ramón y Cajal. Servicio de Enfermedades Infecciosas. Madrid. Spain
  • Gonzalez-Granado, Luis I; Universidad Complutense de Madird. Hospital 12 de Octubre. Primary Immunodeficiences Unit. Madrid. Spain
  • López-Granados, Eduardo; Hospital Universitario La Paz. Instituto de Investigación Biomédica del Hospital La Paz (IdiPAZ). Servicio de Inmunología. Madrid. Spain
  • Lucena, José Manuel; University Hospital Virgen del Rocío. Immunology Unit. Sevilla. Spain
  • Parody, Rocío; Institut Català d'Oncologia H. Duran I Reynals. Servicio de Hematología Clínica. L'Hospitalet de Llobregat. Spain
  • Ramakers, Jan; Son Espases University Hospital. Department of Pediatrics, Pediatric Rheumatology and Immunology. Palma de Mallorca. Spain
  • Regueiro, José R; Universidad Complutense de Madrid. School of Medicine. Department of Imunology. Madrid. Spain
  • Rivière, Jacques G; Universitat Autònoma de Barcelona (UAB). Hospital Universitari Vall d'Hebron. Pediatric Infectious Diseases and Immunodeficiencies Unit. Barcelona. Spain
  • Roca-Oporto, Cristina; University of Seville. Hospital Virgen del Rocio. Clinical Unit of Infectious Diseases. Seville. Spain
  • Rodríguez Pena, Rebeca; Hospital Universitario La Paz. Instituto de Investigación Biomédica del Hospital La Paz (IdiPAZ). Servicio de Inmunología. Madrid. Spain
  • Santos-Pérez, Juan Luis; Universidad Complutense de Madrid. School of Medicine. Department of Imunology. Madrid. Spain
  • Rodríguez-Gallego, Carlos; Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín. Department of Immunology. Las Palmas de Gran Canaria. Spain
  • Neth, Olaf; University Hospital Virgen del Rocio. Paediatric Infectious Diseases, Rheumatology and Immunology Unit. Seville. Spain
Artículo en Inglés | IBECS | ID: ibc-198629
Biblioteca responsable: ES1.1
Ubicación: BNCS
ABSTRACT
Primary immunodeficiencies (PIDs) are rare, undiagnosed and potentially fatal diseases. Clinical manifestations of PID can be fatal or leave sequelae that worsen the quality of life of patients. Traditionally, the treatment of PIDs has been largely supportive, with the exception of bone marrow transplantation and, more recently, gene therapy. The discovering of new affected pathways, the development of new molecules and biologics, and the increasing understanding of the molecular basis of these disorders have created opportunities in PIDs therapy. This document aims to review current knowledge and to provide recommendations about the diagnosis and clinical management of adults and children with PIDs based on the available scientific evidence taking in to account current practice and future challenges. A systematic review was conducted, and evidence levels based on the available literature are given for each recommendation where available
RESUMEN
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son unas enfermedades raras, frecuentemente infradiagnosticadas y potencialmente fatales. Las manifestaciones clínicas de las IDP pueden ser muy graves y ocasionar secuelas que empeoran la calidad de vida de los pacientes. Tradicionalmente, el tratamiento de las IDP ha sido fundamentalmente de soporte, con excepción del trasplante de progenitores hematopoyéticos y, más recientemente, la terapia génica. El descubrimiento de nuevos mecanismos patogénicos, el desarrollo de nuevas moléculas y fármacos biológicos y los avances en el conocimiento de las bases moleculares de estas enfermedades han abierto oportunidades para el tratamiento de esta afección. El objetivo de este documento es revisar el conocimiento actual y aportar recomendaciones para el diagnóstico y el tratamiento clínico de los pacientes adultos y pediátricos con IDP basado en la evidencia científica disponible y teniendo en cuenta la actual práctica y los retos futuros. Se realizó una revisión sistemática, que justifica los niveles de evidencia para cada recomendación
Asunto(s)
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Colección: Bases de datos nacionales / España Base de datos: IBECS Asunto principal: Guías de Práctica Clínica como Asunto / Consenso / Síndromes de Inmunodeficiencia Límite: Adulto / Niño / Humanos Idioma: Inglés Revista: Enferm. infecc. microbiol. clín. (Ed. impr.) Año: 2020 Tipo del documento: Artículo Institución/País de afiliación: Hospital Clínico San Carlos/Spain / Hospital General Universitario Gregorio Marañón/Spain / Hospital Universitari Vall d'Hebron/Spain / Hospital Universitari de Bellvitge/Spain / Hospital Universitario La Paz/Spain / Hospital Universitario Ramón y Cajal/Spain / Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín/Spain / Institut Català d'Oncologia H. Duran I Reynals/Spain / Instituto de Investigación Biomédica del Hospital La Paz (IdiPAZ)/Spain / Son Espases University Hospital/Spain
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