Lúpus eritomatoso sistêmico e síndrome de Lyell: necrólise epidérmica tóxica / Systemic lupus erythematosus and Lyell Syndrome: toxic epidermal necrosis

RESUMO

Os autores relatam a ocorrência da Síndrome de Lyell (SL) ou Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) em 3 (três) pacientes portadores de Lúpus Eritomatoso Sistêmico (LES). Todos estavam em atividade da doença lúpica e apresentavam manifestaçöes sistêmicas graves. Os prováveis agentes desencadeantes foram dipirona, trimetoprim-sulfametoxazol e cefalotina. A evoluçåo foi muito boa em um paciente, que recebeu alta sem sequelas; outra evoluiu com síndrome seca e perda da visåo; e uma terceira foi ao êxito letal, por hemorragia digestiva alta incontrolável. É feita revisåo da literatura e discutidos os mecanismos histopatológicos da NET e sua relaçåo com a Doença Enxerto Versus Hospedeiro (DEVH) e Síndrome Seca (SS). Sugere-se ainda que o LES poderia funcionar como co-fator para o desencadeamento da NET, que por sua vez seria um sinal de agressividade da doença lúpica