Enfermedad de Hirschprung en el adulto joven / Hirscgprung's disease in the young adult

RESUMEN

Objetivo: Describir los resultados obtenidos en 5 pacientes con enfermedad de Hirschprung, diagnosticados y operados en la edad adulta. Sede Servicios de Cirugía General y Proctología del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La Raza del IMSS en México, D.F. Diseño: Estudio retrospectivo, longitudinal, con descripción de casos. Resultados: Cinco pacientes jóvenes, 3 hombres y 2 mujeres, con edades de 18 a 33 años, media de 23, fueron diagnosticados, mediante estudio clínico, radiológico, manométrico e histopatológico, de ser portadores de la enfermedad de hirschprung. Los principales datos clínicos fueron constipación crónica, desnutrición y empleo frecuente de laxantes. En todos se corroboró radiológicamente megacolon; manométricamente, en 3 de ellos no se obtuvo el reflejo de la defecación al insuflar el balón rectal con 200 ml de aire (respuesta normal a los 90 ml), y en todos se demostró, mediante biopsia rectal, ausencia total de plexos sub-mucosos (Meissner y Henle) y mientéricos (Auerbach). Todos fueron operados, en 3 se realizó la operación se Soave, en 1 esfinterectomía rectal y en el otro, resección del sigmoides y de la unión recto-sigmoidea, no hubo mortalidad. Conclusión: A un cuando la enfermedad de Hischprug es rara en el adulto, debe pensarse en ella cuando se trate de adultos jóvenes, con constipación crónica y dilatación del colon.