Hipomelanosis de Ito / Ito's hypomelanosis

RESUMEN

Se presentan dos niños con características clínicas e histológicas compatibles con Hipomelanosis de Ito. El primero un varón de 4 años de edad con afectación solamente cutánea, el segundo una niña de 13 años, que asocia a las típicas lesiones dermatológicas, otras de índole general como retardo mental y psicomotriz. Asimetría de miembros; clínodactilia bilateral; escoliosis. Obesidad. Hipertelorismo. Prognatismo; foria; etc. Hallándose a nivel del electroencefalograma "desorganización de la actividad bio-eléctrica cortical". Se realiza una revisión de la literatura y la comparación de los rasgos similares y diferentes entre esta entidad y la incontinencia pigmentaria de Block Sulzberger, como así con el Nevo Despigmentado Congénito