Síndrome de Bartter: relato de 2 casos e revisäo de literatura / Bartter's syndrome: report of 2 cases and literature review

RESUMO

A Síndrome de Bartter é uma doença de etiologia desconhecida, com uma complexidade fisiopatológica intrigante, caracterizada por alteraçoes eletrolíticas e metabólicas significativas, destacando-se a hipocalemia e a alcalose metabólica, associadas à hiperreninemia e ao hiperaldosteronismo, como hiperplasia do aparelho justaglomerular à biópsia renal. Geralmente é diagnosticada na infância ou adolescência, ocasionalmente como uma desordem autossômica recessiva familiar, nao havendo uma predileçao quanto ao sexo ou raça. Clinicamente, destacam-se os achados de retardo no desenvolvimento pôndero-estatural e sintomas de irritabilidade neuromuscular, câimbras, fadiga e fraqueza generalizada, com pressao arterial normal ou baixa e resposta pressórica diminuída a agentes vasopressores. O prognóstico é relativamente bom, com risco de complicaçoes cardíacas (arritmias, parada cardíaca) relacionadas à hipocalemia severa, sendo que o comprometimento da funçao renal é raro e de longa evoluçao, em geral associado ao desenvolvimento de nefrite túbulo-intersticial crônica e hipercalciúria com formaçao de cálculos renais. O tratamento é de suporte clínico, visando corrigir os distúrbios eletrolíticos e metabólicos, sobretudo com a reposiçao oral de potássio, com o uso discutível de drogas como inibidores da síntese de prostaglandinas e inibidores da enzima conversora de angiotensina. Assim, relatamos aqui a ocorrência de 2 casos de Síndrome de Bartter diagnosticados em nosso Serviço de Nefrologia, ressaltando a importância da investigaçao desta entidade clínica nos casos de hipocalemia, alcalose metabólica e hipotensao arterial persistentes, mesmo quando se tratar de pacientes em faixa etária fora daquela habitualmente descrita na literatura médica.