Fibrose cística: artigo revisão / Cystic fibrosi: article review
Rev. para. med
; 14(1): 58-66, jan.-abr. 2000. ilus
Article
en Pt
| LILACS
| ID: lil-269737
Biblioteca responsable:
BR3.1
RESUMO
A fibrose Cística (FC) é uma heredopatia autossõmia recessiva, mais freqüente na população caucasóide, de evolução, de evolução crônica, progressiva e na maioria das vezes fatal, causada por um defeito no transporte iônico transmembrar nas células epiteliais das glândulas mucosas e serosas, levando ao aumento na viscosidade de seus fluídos e conseqüente obstrução dos seus ductos e canlículos. Manifesta-se classificamente pela tríade doença pulmonar obstrutiva supurativa crônica, insuficiência pancreática e níveis elevados de eletrólitos no suor. Sua morbidade e mortlidade permanecem elevadas mesmo nos países desenvolvidos, com grande ônus sicual financeiro para o Estado, paciente e familiares, motivando, assim, muitas publicações recentes sobre o assunto, principalmente a partir da identificação do gene responsável pela sua etiologia. Esta revisão aborda os principais aspectos da FC, dentro de um contexto atual e abragente sem, contudo, esgotar o vasto conhecimento que ora já se acumula. Foram pesquisados trabalhos científicos relevantes publicados nos últimos cinco anos, além de textos importantes e revisões bibliográficas de anos anteriores, condesados os aspectos principais e destacados os mais atuais. Conclui-se que a identificação do gene responsável pela FC de suas inúmeras mutações e relações com o fenótipo, tem permitido grandes avanços no diagnóstico e tratamento e que deve ser estimulada a crianção de "centros de referência" visando adequada abordagem dos portadores de FC, o que contribuirá, sobremaneira, pra prolongar a sobrevida e melhorar sua qualidade de vida e de seus familiares
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Colección:
01-internacional
Base de datos:
LILACS
Asunto principal:
Insuficiencia Pancreática Exocrina
/
Fibrosis Quística
/
Enfermedades Pulmonares Obstructivas
Aspecto:
Patient_preference
Límite:
Humans
Idioma:
Pt
Revista:
Rev. para. med
Asunto de la revista:
MEDICINA
Año:
2000
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Brasil