Reunión clínica interhospitales / Diagnosis of mixed connective tissue disease

RESUMEN

Se presenta el caso clínico de una paciente de 18 años, catalogado inicialmente como LES, con presencia de Ac antiRNP( +) y otras características que hacían planteable la posibilidad de enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), quien evoluciona con cuadro de hipertensión arterial severa, llegando a emergencia hipertensiva, en relación a dos episodios de crisis convulsiva tónico-clónicas, no presentando deterioro de función renal. Su cuadro hipertensivo se manejó con uso de inhibidor de enzima convertidora de angiotensina (lECA) logrando normalización de cifras tensionales y desaparición de síntomas neurológicos, sin otros parámetros de enfermedad activa, lo que hizo pensar en la posibilidad de un cuadro similar a la crisis renal esclerodérmica, pero en el contexto de esta paciente con probable EMTC. Apoyaría lo anterior el hecho de la excelente evolución sin necesidad de aumentar la terapia esteroidal, ni de asociar otro inmunosupresor en ese momento.

ABSTRACT

We present the case of a 18-year-old woman, initially diagnosed with SLE. Laboratory exams were positive for anti RNP antibodies. This and some other characterisitics led to the diagnosis of mixed connective tissue disease (MCTD). She evolved into severe arterial hypertension, reaching hypertensive emergency related to two episodes of convulsive tonic-clonic crisis, without kidney failure. Her hypertension was managed with an angiotensin converting enzyme inhibitor (ACE inhibitor), achieving normal tension parameters and disappearance of the neurologic symptoms, without other parameters of active disease, which made us think of a clinical case similar to scleroderma renal crisis, but in the context of this patient with probable MCTD. This is sustained by the fact that the evolution was excellent without the need to in crease steroidal therapy, nor to associate another immune suppressor at that time.