Deficiencia congenita de factor XIII.Reporte de una familia. / Congenital deficiency of factor XIII. Report of a family

RESUMEN

La deficiencia congenita de F XIII es un padecimiento raro que se manifiesta por sangrado anormal caracteristicamente de aparicion tardia y cicatrices quirurgicas defectuosas.Ambas manifestaciones son el resultado de la estabilizacion inadecuada de los polimeros de fibrina. Se describe una familia con 2 miembros afectados; la proposita ha presentado 3 episodios severos de sangrado. El comportamiento clinico semejo a las hemofilias. El diagnostico se confirmo con la prueba de la urea 5M. La transfusion de sangre fresca y plasma ha resuelto los episodios de sangrado.Un hermano de la proposita, portador de deficiencia de F XIII fallecio por insuficiencia respiratoria de causa no identificada