Hemoglobinopatias S diagnosticadas en dos centros de Buenos Aires / Hemoglobinopathies S diagnosed in 2 Buenos Aires centers

RESUMEN

La hemoglobina HbS constituye yba hemoglobinoacídica punrual en la cadena globínica ß. Su incorporación en américa se asocia al tráfico de esclavos negros africanos y, en menos escala, a la inmigración originaria del área del Mediterráneo. Este trabajo, elaborado por dos centros de Buenos Aires, incluye 124 casos: 85 con rasgo depanocítico (AS), 19 con S-ßTalasemia (S-ßTal), 10 con anemia drepanocítica (SS), 1 SC, 1 SD y 8 no determinados (S-ßTal O SS). Se destacan las seguientes observaciones: a) la totalidad de los casos provenían de las zonas centro y norte del país; (b) pudo rastrearse origen italiano (n = 10), árabe (n = 8) y algunos casos de países limítrofes, salvo Bolivia; (c) los AS presentaron valores hematológicos medios normales, de acuerdo al grupo etario estudiado, así se halló: Hb para > ou = 15 a, 14,2 g/dl; para < 15 a, 12,0 g/dl; hematíaes > ou = 15 a, 5,05 x 10**12/1; para < 15 a, 4,64 x 10*12/1; VGR para > ou = 15 a, 42,7%; para < 15 a, 36%; reticulocitos, 1,1%, Hbfetal, 0,9%; HbA2, 2,2%; (d) el valor promedio de Hb S fue de 39,5%; (e) en 20 AS se constató hipocromía y/o microcitosis de variada severidad; (f) en nuestro medio fue segnificativamente más frecuente la asociación s/ßTal que la SS. La distribución geográfica de la HbS obedecería a las corrientes migrtorias diversas provenientes de Africa, Europa y Asia, donde existen áreas con alto porcentaje de HbS, coincidente con entorno endémico de malaria