Tumor blástico a células dendríticas plasmocitoides / Blastic neoplasm of plasmocytoid dendritic cells
Dermatol. argent
; 18(1): 59-61, ene.-feb. 2012. ilus
Article
en Es
| LILACS
| ID: lil-724295
Biblioteca responsable:
AR144.1
RESUMEN
El tumor blástico a células dendríticas plasmacitoides (TBCDP) es una malignidad hematopoyética rara, altamente agresiva, derivada de las células dendríticas plasmocitoides; se caracteriza por su alta incidencia de compromiso cutáneo, que a menudo termina en una fase leucémica de mal pronóstico. La primera manifestación de la enfermedad pueden ser placas y tumores solitarios o múltiples, de manera que la biopsia cutánea es crucial para el diagnóstico. En la histopatología se observa un infiltrado difuso, monomorfo, no epidermotrópico de células de tamaño mediano con núcleos redondos, cromatina finamente dispersa, CD4 + CD56 + CD 123 +. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 48 años con un tumor plasmocitoide de células dendríticas. Al examen dermatológico se observaron lesiones cutáneas en cara externa de la pierna izquierda y mama derecha, acompañados de adenopatías inguinales palpables. No se halló compromiso de médula ósea y el hemograma fue normal. La paciente fue tratada con metotrexato, L-asparaginasa y dexametasona con buena respuesta clínica. El trasplante alogénico fue propuesto después del tercer ciclo.
ABSTRACT
Blastic neoplasm of plasmacytoid dendritic cells (BNPDC) is a rare hematopoietic malignancy, highlyaggressive, derived from plasmacytoid dendritic cells, and is characterized by a high incidence of cutaneousinvolvement, common leukemic dissemination and poor prognosis. Solitary or multiple skin plaques andtumors are often the first clinical manifestations of the disease; thus, cutaneous biopsies are crucial tocorrectly classify the patients. Histopathologic features are characterized by diffuse, monomorphous, nonepidermotropic infiltrates of medium-sized cells with round nuclei, finely dispersed chromatin CD4+CD56+ CD123+. We describe a 48-year-old woman who presented BNPDC. Clinically, two isolated bruiselikelesions arising on her left leg and right breast were detected, with palpable inguinal lymph nodes.Peripheral blood smear was normal, and the bone marrow was not involved. The patient was treatedwith methotrexate, L- asparaginase and dexametasone before entering in an allogenic bone marrowtransplantation program.
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
LILACS
Asunto principal:
Linfoma
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
/
Prognostic_studies
Límite:
Adult
/
Female
/
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Dermatol. argent
Asunto de la revista:
DERMATOLOGIA
Año:
2012
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Francia
Pais de publicación:
Argentina