Miopatía inflamatoria con compromiso inicial de músculos respiratorios y artritis reumatoidea

RESUMEN

Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas de presentación subaguda, crónica y a veces aguda. Las entidades clínicas más frecuentes son la dermatomiositis, la polimiositis, la miositis necrotizante autoinmune y la miositis por cuerpos de inclusión. Suelen presentarse con debilidad muscular con predominio proximal y simétrica, pero rara vez comprometen los músculos respiratorios. Presentamos el caso de una mujer de 39 años con miopatía inflamatoria inespecífica que presentó insuficiencia respiratoria secundaria a hipoventilación alveolar por debilidad muscular y requirió asistencia respiratoria mecánica. Respondió favorablemente y de forma rápida tras el tratamiento instaurado con inmunosupresores (corticoides y metotrexato) e inmunoglobulina humana endovenosa. Se utilizó ventilación no invasiva como alternativa a la intubación orotraqueal con adecuada tolerancia.

ABSTRACT

Inflammatory myopathies comprise a heterogeneous group of subacute, chronic and sometimes acute acquired muscle diseases. The most common inflammatory myopathies seen in practice can be separated into four distinct subsets polymyositis, dermatomyositis, necrotizing autoimmune myositis and inclusion body myositis. These disorders present as proximal and symmetric muscle weakness but rarely respiratory muscles may also be affected. We report the case of a 39 year-old female with inflammatory myopathy with acute respiratory failure due to alveolar hypoventilation secondary to respiratory muscle dysfunction that required mechanical ventilation. The treatment with steroids, methotrexate and intravenous immune globulin was successful as well as the implementation of non-invasive ventilation as an alternative to endotracheal intubation.