Manifestaciones oftalmológicas de la epidermólisis bullosa / Ophthalmological manifestations of epidermolysis bulosa
Rev. cuba. oftalmol
; 27(4): 619-625, oct.-dic. 2014. ilus
Article
en Es
| LILACS, CUMED
| ID: lil-746399
Biblioteca responsable:
CU1.1
RESUMEN
La epidermólisis bullosa es una genodermatosis, que comprende un grupo heterogéneo de enfermedades ampollares de la piel y las mucosas, localizadas en la membrana basal epidérmica y la capa basal del epitelio estratificado queratinizado o mucoso, con la consiguiente fragilidad de la piel y severidad variable en su presentación clínica. Con el objetivo de describir y mostrar los hallazgos oftalmológicos más comunes de esta afección, presentamos un caso cuyos síntomas iniciaron a los dos meses de edad con presencia de vesículas y ampollas localizadas en la región frontal, nasal, mejillas y caras laterales del cuello de la frente y las extremidades superiores e inferiores. Las manifestaciones oftalmológicas comenzaron a los seis meses de edad en ambos ojos con leucoma corneal cicatrizal total, simblefaron en 360º, que alcanzó región perilímbica. Todo lo anterior afectó su desarrollo visual y por consiguiente su desarrollo psicomotor. Esta afección requiere tratamiento multidisciplinario con especial atención a la superficie ocular externa para prevenir alteraciones que afecten la visión.
ABSTRACT
Epidermolysis bulosa is defined as genodermatosis involving a heterogenous group of blistering diseases in the skin and the mucosas, located in the epidermal basal membrane and the basal layer of the stratified, keratinized or mucosal epithelium, with resulting fragility of the skin and variable severity in its clinical presentation. The most common eye findings of this disease were described and shown. The treatment of epidermolysis bulosa should be multidisciplinary, paying special attention to the outer ocular surface to prevent alterations that may affect the vision.
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
CUMED
/
LILACS
Asunto principal:
Membrana Basal
/
Trastornos de la Visión
/
Epidermólisis Ampollosa
/
Técnicas de Diagnóstico Oftalmológico
Límite:
Humans
/
Infant
Idioma:
Es
Revista:
Rev. cuba. oftalmol
Asunto de la revista:
OFTALMOLOGIA
Año:
2014
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Cuba