Oral Findings and Dental Treatment in a Child with Williams-Beuren Syndrome

ABSTRACT

Williams-Beuren syndrome (WBS), also known as Williams syndrome, is a rare congenital disorder involving cardiovascular problems, mental retardation, distinctive facial features and tooth anomalies. It is caused by the submicroscopic deletion of 1.5 to 1.8 Mb on chromosome 7q11.23. This paper reports the dental care to a 7-year-old child with WBS syndrome. The interview also revealed visual impairment, sensorineural hearing loss, hyperacusis, photophobia and hoarse voice. The intraoral clinical examination showed anterior open bite, tongue thrusting, excessive interdental spacing, enamel hypomineralization of the incisors, hypoplasia and caries lesions. The dental treatment included: modulating sessions to control aversion to noises, the photophobia, and the dental fear and anxiety because of his reduced visual acuity; oral hygiene instructions, dietary and daily use of a 0.05% sodium fluoride mouthwash; the permanent mandibular left first molar was treated endodontically, and maxillary and mandibular first molars were restored with amalgam. Due to the patient's heart defect, a prophylactic antibiotic regimen was prescribed prior to the dental procedures. This patient has been followed up for 4 years and this case report underscores the importance of early dental evaluation and counseling for parents of WBS patients.

RESUMO

A Síndrome de Williams-Beuren (SWB), também conhecida como síndrome de Williams, consiste em uma desordem congêntica rara a qual apresenta problemas cardiovasculares, retardo mental, alterações faciais e anomalias dentárias. É causada pela microdeleção de 1,5 a 1,8 Mb no cromossomo 7q11.23. Este trabalho relata o tratamento odontológico de uma criança de 7 anos com a síndrome. Durante a anamnese constatou-se deficiência visual, perda auditiva neurossensorial, hiperacusia, fotofobia e voz rouca. O exame clínico intra-oral revelou mordida aberta anterior, deglutição atípica, espaçamento interdental excessivo, hipomineralização dos incisivos, hipoplasia e lesões de cárie. O tratamento dentário incluiu: sessões de condicionamento comportamental afim de controlar a aversão a ruídos, a fotofobia e o medo e a ansiedade frente ao tratamento odontológico, provocadas principalmente por sua reduzida acuidade visual; instruções de higiene oral, dieta e uso diário de bochechos de fluoreto de sódio a 0,05%; endodontia do primeiro molar permanente inferior esquerdo e restaurações de amálgama nos primeiros molares superiores e inferiores. Devido ao defeito cardíaco do paciente, antibioticoterapia profilática foi realizada antes dos atendimentos odontológicos. Este paciente está em acompanhamento há 4 anos e este relato ressalta a importância da avaliação odontológica precoce e do aconselhamento aos pais dos pacientes com SWB.