Síndrome de nistagmo vertical hacia abajo: reporte de 2 casos y revisión de la literatura / Downbeat nystagmus syndrome: a report of 2 cases and literature review

RESUMEN

El síndrome de nistagmo vertical hacia abajo (NVA) es una forma común de nistagmo de fijación adquirido que se presenta con nistagmo persistente con fase rápida en dirección descendente, mareo, oscilopsia y alteraciones de la marcha. Se considera un trastorno vestíbulo-cerebelar debido a un defecto en las células de Purkinje en el flóculo del cerebelo. Las causas reportadas con mayor frecuencia son los trastornos degenerativos cerebelares e isquemia cerebelar, sin embargo, en un gran porcentaje de los pacientes la etiología permanece incierta (forma idiopática). El NVA se puede dar en un contexto más amplio de neuropatía somatosensorial y ataxia cerebelar en el síndrome CANVAS. Las medidas terapéuticas incluyen evitar la posición supina y prona al descansar, rehabilitación vestibular y tratamiento farmacológico con aminopiridinas, entre otros. En este artículo presentamos dos casos de NVA así como la revisión de la literatura.

ABSTRACT

Downbeat nystagmus syndrome (DBN) is a frequent form of acquired fixation nystagmus, it presents with persisting nistagmus with fast phases directed downward, dizziness, oscillopsia and gait disturbances. It is considered a vestibulocerebellar disorder due to a bilateral defect of the Purkinje cells in the cerebellar flocculus. Most reported causes are degenerative disorders of the cerebellum and cerebellar ischemia, nevertheless the etiology remains unknown in a large percentage of patients (idiopathic form). DBN may present in a broader context of somatosensory neuropathy and cerebellar ataxia as in CANVAS syndrome. Therapeutic measures includes avoiding the supine and prone position when resting, vestibular rehabilitation, and pharmacologic treatment with aminopyridines, among others. In this article we present two cases of DBN and review of literature.