Reticulosis medular histiocítica / Histiocytic medullary reticulosis

RESUMEN

La Reticulosis Medular Histiocítica constituye una neoplasia maligna generalmente fatal en un período corto de tiempo. Los histiocitos atípicos invaden hueso, médula ósea, higado, bazo, intestino, meninges, piel agregando nosotros laringe, localización no referida en la bibliografia consultada. Las lesiones cutáneas constituyen el 10-13% del compromiso general; consisten en tumores queratósicos ulcerados, distribuidos en tronco y miembros. Los métodos inmunohistoquimicos (lisozima, alfa, antitripsina, S-100) son actualmente otro elemento importante de diagnóstico, siendo como en nuestro caso positivos tanto en laringe como piel. La evolución es mala, falleciendo en poco tiempo por sobreinfecciones o bien hemorragias. Nuestra paciente respondió satisfactoriamente a la quimioterapia instituida, en un período de dos años de control.