Complex I deficiency due to loss of Ndufs4 in the brain results in progressive encephalopathy resembling Leigh syndrome.

Quintana, Albert; Kruse, Shane E; Kapur, Raj P; Sanz, Elisenda; Palmiter, Richard D

Quintana, Albert; Kruse, Shane E; Kapur, Raj P; Sanz, Elisenda; Palmiter, Richard D.

Afiliación

Quintana A; Department of Biochemistry, Howard Hughes Medical Institute, University of Washington, Seattle, WA 98195, USA.

Proc Natl Acad Sci U S A ; 107(24): 10996-1001, 2010 Jun 15.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-20534480

Asunto(s)

Encéfalo/metabolismo; Complejo I de Transporte de Electrón/deficiencia; Enfermedad de Leigh/etiología; Animales; Encéfalo/patología; Caspasa 8/metabolismo; Muerte Celular; Modelos Animales de Enfermedad; Complejo I de Transporte de Electrón/genética; Humanos; Enfermedad de Leigh/genética; Enfermedad de Leigh/metabolismo; Enfermedad de Leigh/patología; Ratones; Ratones Noqueados; Mitocondrias/metabolismo; Mitocondrias/patología; Degeneración Nerviosa/metabolismo; Degeneración Nerviosa/patología; Neuroglía/metabolismo; Neuronas/metabolismo; Neuronas/patología; Estrés Oxidativo; Fenotipo

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Encéfalo / Enfermedad de Leigh / Complejo I de Transporte de Electrón Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Proc Natl Acad Sci U S A Año: 2010 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos Pais de publicación: Estados Unidos

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