Adamtsl2 deletion results in bronchial fibrillin microfibril accumulation and bronchial epithelial dysplasia--a novel mouse model providing insights into geleophysic dysplasia.

Hubmacher, Dirk; Wang, Lauren W; Mecham, Robert P; Reinhardt, Dieter P; Apte, Suneel S

Hubmacher, Dirk; Wang, Lauren W; Mecham, Robert P; Reinhardt, Dieter P; Apte, Suneel S.

Afiliación

Hubmacher D; Department of Biomedical Engineering, Lerner Research Institute, Cleveland Clinic, Cleveland, OH 44195, USA hubmacd@ccf.org aptes@ccf.org.
Wang LW; Department of Biomedical Engineering, Lerner Research Institute, Cleveland Clinic, Cleveland, OH 44195, USA.
Mecham RP; Department of Cell Biology and Physiology, Washington University School of Medicine, Saint Louis, MO 63110, USA.
Reinhardt DP; Department of Anatomy and Cell Biology and Faculty of Dentistry, McGill University, 3640 University Street, Montreal, Quebec, Canada H3A 0C7.
Apte SS; Department of Biomedical Engineering, Lerner Research Institute, Cleveland Clinic, Cleveland, OH 44195, USA hubmacd@ccf.org aptes@ccf.org.

Dis Model Mech ; 8(5): 487-99, 2015 May.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-25762570

Asunto(s)

Enfermedades del Desarrollo Óseo/patología; Bronquios/patología; Epitelio/patología; Proteínas de la Matriz Extracelular/metabolismo; Eliminación de Gen; Deformidades Congénitas de las Extremidades/patología; Microfibrillas/metabolismo; Proteínas de Microfilamentos/metabolismo; Proteínas ADAMTS; Animales; Animales Recién Nacidos; Enfermedades del Desarrollo Óseo/metabolismo; Bronquios/ultraestructura; Microambiente Celular; Modelos Animales de Enfermedad; Epitelio/metabolismo; Epitelio/ultraestructura; Matriz Extracelular/metabolismo; Fibrilina-1; Fibrilina-2; Fibrilinas; Glucógeno/metabolismo; Deformidades Congénitas de las Extremidades/metabolismo; Ratones Endogámicos C57BL; Unión Proteica; Transducción de Señal; Factor de Crecimiento Transformador beta/metabolismo

Palabras clave

ADAMTS-like protein; Connective tissue disorder; Extracellular matrix; Fibrillin microfibril; Lung development

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Enfermedades del Desarrollo Óseo / Bronquios / Proteínas de la Matriz Extracelular / Eliminación de Gen / Deformidades Congénitas de las Extremidades / Microfibrillas / Epitelio / Proteínas de Microfilamentos Tipo de estudio: Prognostic_studies Límite: Animals Idioma: En Revista: Dis Model Mech Asunto de la revista: MEDICINA Año: 2015 Tipo del documento: Article Pais de publicación: Reino Unido

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