Biochemical and structural insights into an allelic variant causing the lysosomal storage disorder - aspartylglucosaminuria.

Pande, Suchita; Bizilj, William; Guo, Hwai-Chen

Pande, Suchita; Bizilj, William; Guo, Hwai-Chen.

Afiliación

Pande S; Department of Biological Sciences, University of Massachusetts Lowell, MA, USA.
Bizilj W; Department of Biological Sciences, University of Massachusetts Lowell, MA, USA.
Guo HC; Department of Biological Sciences, University of Massachusetts Lowell, MA, USA.

FEBS Lett ; 592(15): 2550-2561, 2018 08.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-29993127

Asunto(s)

Aspartilglucosaminuria/genética; Aspartilglucosilaminasa/química; Aspartilglucosilaminasa/genética; Mutación Puntual; Alelos; Secuencia de Aminoácidos; Sustitución de Aminoácidos/genética; Aspartilglucosaminuria/enzimología; Aspartilglucosilaminasa/metabolismo; Cristalografía por Rayos X; Finlandia; Homeostasis/genética; Humanos; Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal/genética; Modelos Moleculares; Estructura Secundaria de Proteína; Proteolisis

Palabras clave

aspartylglucosaminuria; autoprocessing; autoproteolysis; crystal structure; glycosylasparaginase; kinetic characterization

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Aspartilglucosilaminasa / Mutación Puntual / Aspartilglucosaminuria Límite: Humans País/Región como asunto: Europa Idioma: En Revista: FEBS Lett Año: 2018 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos Pais de publicación: Reino Unido

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