Acute conversion of patient-derived Duchenne muscular dystrophy iPSC into myotubes reveals constitutive and inducible over-activation of TGFß-dependent pro-fibrotic signaling.

Caputo, Luca; Granados, Alice; Lenzi, Jessica; Rosa, Alessandro; Ait-Si-Ali, Slimane; Puri, Pier Lorenzo; Albini, Sonia

Caputo, Luca; Granados, Alice; Lenzi, Jessica; Rosa, Alessandro; Ait-Si-Ali, Slimane; Puri, Pier Lorenzo; Albini, Sonia.

Afiliación

Caputo L; Development, Aging and Regeneration Program, Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute, La Jolla, CA, 92037, USA.
Granados A; Epigenetics and Cell Fate (EDC), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université Paris Diderot, Université de Paris, F-75013, Paris, France.
Lenzi J; Department of Biology and Biotechnology Charles Darwin, Sapienza University of Rome, P.le Aldo Moro 5, Rome, Italy.
Rosa A; Department of Biology and Biotechnology Charles Darwin, Sapienza University of Rome, P.le Aldo Moro 5, Rome, Italy.
Ait-Si-Ali S; Center for Life Nano Science, Istituto Italiano di Tecnologia, Viale Regina Elena 291, 00161, Rome, Italy.
Puri PL; Epigenetics and Cell Fate (EDC), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université Paris Diderot, Université de Paris, F-75013, Paris, France.
Albini S; Development, Aging and Regeneration Program, Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute, La Jolla, CA, 92037, USA. lpuri@sbpdiscovery.org.

Skelet Muscle ; 10(1): 13, 2020 05 02.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-32359374

Asunto(s)

Células Madre Pluripotentes Inducidas/metabolismo; Fibras Musculares Esqueléticas/metabolismo; Distrofia Muscular de Duchenne/metabolismo; Cultivo Primario de Células/métodos; Transducción de Señal; Factor de Crecimiento Transformador beta/metabolismo; Diferenciación Celular; Línea Celular; Células Cultivadas; Proteínas Cromosómicas no Histona/genética; Proteínas Cromosómicas no Histona/metabolismo; Fibrosis; Humanos; Células Madre Pluripotentes Inducidas/citología; Fibras Musculares Esqueléticas/citología; Fibras Musculares Esqueléticas/patología; Distrofia Muscular de Duchenne/genética; Distrofia Muscular de Duchenne/patología; Proteína MioD/genética; Proteína MioD/metabolismo; Proteínas Smad/genética; Proteínas Smad/metabolismo

Palabras clave

Duchenne muscular dystrophy; TGFß; iPSC; pSMAD

Texto completo

Añadir a Mi BVS

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar en Google

Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Transducción de Señal / Factor de Crecimiento Transformador beta / Fibras Musculares Esqueléticas / Distrofia Muscular de Duchenne / Células Madre Pluripotentes Inducidas / Cultivo Primario de Células Tipo de estudio: Guideline / Prognostic_studies Límite: Humans Idioma: En Revista: Skelet Muscle Año: 2020 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos Pais de publicación: Reino Unido

Texto completo

Añadir a Mi BVS

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar en Google