[IgA nephropathy: the beginning of a new therapeutic era]. / Néphropathie à IgA: le début d'une nouvelle ère thérapeutique.

ABSTRACT

Primary IgA nephropathy is a common glomerular disease, heterogeneous in its clinical presentation. Historically considered to assume a benign course, we actually know that up to 40% of the cases progress to end stage renal disease at 20-30 years. Clinical and basic research has now allowed to understand the pathophysiology of this disease, to predict its course and to treat progressive forms more aggressively. This article summarizes classical treatments and recent therapeutic additions (sparsentan and targeted-release budenoside), which demonstrated remarkable efficacy. Complement inhibitors and B cells or plasma cells inhibitors to target aberrant IgA production have already emerged as new potential treatments. Collectively these advances may open a new therapeutic era in the management of this disease.

La néphropathie à IgA primaire est une maladie glomérulaire fréquente, hétérogène dans sa présentation clinique. Longtemps considérée comme bénigne, nous savons aujourd'hui que jusqu'à 40 % des cas progressent vers l'insuffisance rénale terminale après 20 à 30 ans de progression. La recherche a maintenant permis de mieux comprendre la physiopathologie de cette maladie, d'en prédire le devenir et de traiter plus agressivement les formes évolutives. Cet article fait le point sur les traitements classiques et les additions récentes (sparsentan et budénoside à libération entérique) qui ont démontré une efficacité remarquable. Les inhibiteurs du complément, des lymphocytes B ou des plasmocytes, ciblant la production d'IgA pathogéniques, montrent des résultats prometteurs. Ces avancées ouvrent une ère thérapeutique nouvelle dans la prise en charge de cette maladie.