Duchenne muscular dystrophy: RANK/RANKL/OPG (receptor activator of nuclear factor-kB/RANK ligand/osteoprotegerin) system and glucocorticoids / Distrofia muscular de Duchenne: el sistema RANK/RANKL/OPG (receptor activador del factor nuclear-kB/ligando de RANK/osteoprotegerina) y glucocorticoides

ABSTRACT

Abstract Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked inherited disorder. Patients present with decreased bone mineral density (BMD) due to glucocorticoid therapy and progressive muscle weakness. Bone remodeling allows bone volume and structure to be maintained and controlled by local and systemic factors. These include the receptor activator of the nuclear factor-kB (RANK)/RANK ligand (RANKL)/osteoprotegerin (OPG) system, a determining pathway in the balance between bone formation and resorption. Disruptions in this complex, caused by factors such as glucocorticoids, can affect bone metabolism. The extensive action of the RANK/RANKL/OPG pathway suggests an influence on dystrophic muscle pathophysiology. This review aimed to highlight some aspects of the RANK/RANKL/OPG system, the effect of glucocorticoids on this pathway, and the pathophysiology of the patient with DMD.

RESUMEN

Resumen La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X. Los pacientes presentan una disminución de la densidad mineral ósea (DMO) debido a los efectos adversos del tratamiento con glucocorticoides y a la debilidad muscular progresiva. El remodelado óseo permite mantener el volumen y la estructura ósea, proceso controlado por factores locales y sistémicos. Entre ellos destaca el sistema del receptor activador del factor nuclear-kB (RANK), su ligando natural RANKL (RANKL) y la osteoprotegerina (OPG), una vía determinante en el equilibrio entre la resorción y formación ósea. Las alteraciones en este complejo, originadas por factores como los glucocorticoides, pueden afectar el metabolismo óseo. La amplia acción de RANKL y OPG ha sugerido una influencia en la fisiopatología de la DMD. El objetivo de esta revisión fue destacar algunos aspectos del sistema RANK/RANKL/OPG, el efecto de los glucocorticoides en esta vía y la fisiopatología del paciente con DMD.