Síndrome antisintetasa y afección pulmonar intersticial. Descripción de 6 casos / Antisynthetase syndrome and interstitial lung involvement. Report of 6 cases

RESUMEN

Presentamos los casos de 6 pacientes, 4 varones y 2 mujeres, diagnosticados de síndrome antisintetasa con afección pulmonar. La edad media era de 60 años. El síntoma guía desde el punto de vista respiratorio fue la disnea progresiva, presente en 4 pacientes. De los otros dos pacientes, uno tenía hemoptisis y el otro estaba asintomático. Respecto a la clínica sistémica, 2 pacientes presentaban fenómeno de Raynaud, 3 artritis de manos y 4 afección muscular. La radiografía del tórax revelaba la presencia de infiltrados intersticiales lineales de distinto grado en todos los casos menos en un paciente, quien además padecía una silicosis. La exploración funcional respiratoria demostró una alteración ventilatoria restrictiva en 4 casos, de carácter obstructivo en un paciente afectado de EPOC y normal en otro. El anticuerpo antisintetasa (ACAS) detectado fue el anti-Jo1 en 4 casos y el anti-PL12 en otro. En el sexto caso no se determinó la naturaleza del ACAS. La evolución de los enfermos fue favorable en todos los casos menos en uno. La determinación de los ACAS es de utilidad dentro del estudio de las neumopatías intersticiales idiopáticas (AU)