Epilepsia mioclónica benigna del lactante / Benign myoclonic epilepsy in infants

RESUMEN

Objetivo. Revisar el concepto de epilepsia mioclónica benigna del lactante en la literatura y en nuestra casuística. Pacientes y métodos. Analizamos la literatura y siete pacientes personales, tres varones y cuatro mujeres, afectados de epilepsia mioclónica benigna del lactante, seleccionados según los criterios de Dravet. Resultados. De los seis pacientes seguidos durante largo tiempo (de 6 a 26 años), tres han presentado evolución desfavorable desde el punto de vista intelectual y del comportamiento. Tres más, no coincidentes necesariamente con los afectados de retraso, han sufrido a lo largo de la evolución crisis convulsivas generalizadas (1: crisis tonicoclónicas, 1: status de pequeño mal y 1: ausencias con marcadas mioclonías palpebrales). La aparición de mioclonías palpebrales bien definidas, que aparecían simultáneamente con las mioclonías de cabeza y brazos en la fase inicial del proceso, afectó a cuatro de los siete pacientes sin que parezca ser un elemento determinante del pronóstico intelectual ni predictor de su control farmacológico (AU)