Hepatopatía crónica asociada a fibrosis quística: gasto energético en reposo, factores de riesgo y repercusión en la evolución de la enfermedad / Chronic liver disease associated with cystic fibrosis: energy expended at rest, risk factors and impact on the disease's progress

RESUMEN

Introducción y objetivos: La fibrosis quística es la enfermedad recesiva más frecuente. Existen diferentes alteraciones hepatobiliares; la más importante es el desarrollo de obstrucción biliar y fibrosis periportal. El objetivo es valorar la influencia de la hepatopatía en el estado nutricional, la evolución de la enfermedad y los factores de riesgo asociados. Ámbito Unidad de Nutrición del Servicio de Gastroenterología del Hospital Infantil La Paz. Material y métodos: Estudio longitudinal prospectivo con 53 pacientes valorados en tres momentos durante 3 años; al inicio, al año y a los 3 años. Solo 37 se siguieron los 3 años. Se realizan 111 mediciones que incluyen análisis de la composición corporal, del gasto energético, de la ingesta y de las pérdidas energéticas así como balance nitrogenado. Simultáneamente se realizan pruebas de función respiratoria y se valora la presencia de reagudización respiratoria. Resultados: 37 pacientes, 19 mujeres y 18 varones (edad media 13,04 años ñ 3,28). Doce (32,43 por ciento) fueron diagnosticados de hepatopatía (edad media 12,16 años ñ 3,86 DS, 11 varones, 1 mujer) de los cuales 1 presentó íleo meconial, 5 eran homocigotos, 5 heterocigotos y los 2 restantes presentaban otras mutaciones. Los hepatópatas presentan parámetros antropométricos mejores o similares que los pacientes sin hepatopatía (p NS). Media del índice de Waterlow en hepatópatas 93,62 por ciento ñ 7,87 DS; no hepatópatas 93,06 por ciento ñ 10,97 DS (p NS). Media de FEV1 en hepatópatas 88,81 ñ 27,32 DS; no hepatópatas 75,21 ñ 27,92 DS (p < 0,05). Media de FVC en hepatópatas 95,38 ñ 22,92 DS; no hepatópatas 83 ñ, menos satisfactorios han sido los logros obtenidos en cuanto a su caracterización clínica. La prevalencia de la enfermedad hepática crónica en los pacientes con FQ varía según los criterios diagnósticos empleados. Se considera que los datos actuales sobre la prevalencia subestiman el riesgo real debido a la ausencia de marcadores diagnósticos de alta sensibilidad de enfermedad hepática en la FQ y a la cuestionable precisión de la histología8 la 23,7 DS (p < 0,05). Media del gasto energético en reposo/masa corporal magra en hepatópatas 38,81 kcal ñ 7,26 DS; no hepatópatas 42,36 kcal ñ 6,91 DS (p < 0,05).Conclusiones: La prevalencia de hepatopatía crónica en pacientes con fibrosis quística aumenta con la edad y es más frecuente en varones. Los pacientes hepatópatas tienen mejor evolución de la función pulmonar y presentan menor gasto energético (AU)

ABSTRACT

Introduction and goals Cystic fibrosis is the most frequent recessive disease. There are various hepato-biliary alterations, of which the most important is the development of biliary obstruction and periportal fibrosis. The goal is to assess the influence of liver disease on the nutritional status, the progress of the disease and the associated risk factors. Scope Nutrition Unit of the Gastroenterology Department at La Paz Children’s Hospital. Material and methods: Prospective longitudinal study with 53 patients assessed on three occasions over 3 years at inclusion, after 1 year and after 3 years. Only 37 of them were followed-up for 3 years. A total of 111 measurements were taken, including analysis of body composition, energy expenditure, intake and energy losses as well as nitrogen balance. Simultaneously, respiratory function tests were performed and the presence of repeated acute respiratory problems was evaluated. Results: 37 patients, 19 females and 18 males (mean age 13.04 years ± 3.28). Twelve (32.43%) were diagnosed as having liver disease (mean age 12.16% ± 3.86 SD, 11 males, 1 female), of whom 1 presented meconial ileum, 5 were homozygotic, 5 heterozygotic and the other two presented other mutations. Those with liver disease presented anthropometric parameters that were better than or similar to the patients without liver involvement (p NS). Mean Waterlow index in liver disease sufferers 93.62% ± 7.87 SD; without liver disease 93.06% ± 10.97 SD (p NS). Mean of LVEF in liver disease sufferers 88.81 ± 27.32 SD; without liver disease 75.21 ± 27.92 SD (p < 0.05). Mean FVC in liver disease sufferers 95.38 ± 22.92 SD; without liver disease 83 ± 23.7 SD (p < 0.05). Mean energy expenditure at rest/lean body mass in liver disease sufferers 38.81 kcal ± 7.26 SD; without liver disease 42.36 kcal ±f 6.91 SD (p < 0.05). Conclusions: The prevalence of chronic liver disease in patients with cystic fibrosis increases with age and is more frequent in males. Liver disease sufferers present a better evolution in pulmonary function and present less energy expenditure (AU)