Dietary intake in individuals with phenylketonuria: an integrative review / Ingesta dietética en individuos con fenilcetonuria: una revisión integradora

ABSTRACT

Introduction: the dietary intake of individuals with phenylketonuria (PKU) may vary widely according to different cultural eating habits, lifestyle,access to multidisciplinary team, and metabolic formulas available. Thus, knowing the dietary intake of this population makes it possible to tailornutritional treatment strategies to impact their health.Objective: to analyze the evidence on the dietary intake of individuals with PKU.Methods: an integrative literature review was conducted on the dietary intake of individuals with PKU in the databases PUBMED, BIREME andScience Direct. Original articles that addressed the energy and macronutrient food intake of children, adolescents and/or adults with PKU wereincluded in the study, without time restriction, in any language. A total of 384 articles were found and 27 articles were selected and analyzed.Results: evidence about the nutritional composition of their diet showed that individuals with PKU consume between 1160-2721 kcal of energy—7.2-17.4 % (32.4-76.9 g) of energy as protein, 45.9-69.2 % of energy as carbohydrates, 16.6-39 % of energy as lipids— and between7.6 and 20 g of fiber.Conclusion: most individuals with PKU have low energy, protein and fiber intake, adequate lipid intake, and high carbohydrate intake. Metaboliccontrol of the disease is still a challenge in all countries. Nutritional strategies to improve dietary nutritional composition and phenylalanine bloodlevels in individuals with PKU remain an urgent issue.(AU)

RESUMEN

Introducción: la ingesta dietética de los individuos con fenilcetonuria (PKU) puede variar ampliamente debido a los diferentes hábitos culturalesde alimentación, el estilo de vida, el acceso al equipo multidisciplinar y las fórmulas metabólicas disponibles. Por ello, conocer la ingesta dietéticade esta población permite adaptar las estrategias de tratamiento nutricional para incidir en su salud.Objetivo: analizar la evidencia sobre la ingesta dietética de individuos con PKU.Métodos: se realizó una revisión bibliográfica integradora sobre la ingesta dietética de las personas con PKU en las bases de datos PUBMED,BIREME y Science Direct. El estudio incluyó artículos originales que abordaran la ingesta alimentaria de energía y macronutrientes de niños,adolescentes y/o adultos con PKU, sin restricción de tiempo, en cualquier idioma. Se encontraron 384 artículos y se seleccionaron y analizaron 27.Resultados: la evidencia de la composición nutricional de la dieta mostró que los individuos con PKU consumen entre 1160 y 2721 kcal deenergía —7,2-17,4 % (32,4-76,9 g) de la energía en forma de proteínas, 45,9-69,2 % de la energía en carbohidratos, 16,6-39 % de la energíaen lípidos— y entre 7,6 y 20 g de fibra.Conclusiones: la mayoría de los individuos con PKU tienen una ingesta baja de energía, proteínas y fibra, una ingesta adecuada de lípidos y unaingesta alta de hidratos de carbono. El control metabólico de la enfermedad sigue siendo un reto en todos los países. Siguen siendo urgenteslas estrategias nutricionales para mejorar la composición nutricional de la dieta y los niveles de fenilalanina en sangre de los individuos con PKU.(AU)