[The Ehlers Danlos syndrome : a rare disease although commonly suspected]. / Le syndrome d'Ehlers Danlos : une maladie rare fréquemment suspectée.

Les syndromes d'Ehlers Danlos (SED) sont un groupe hétérogène de maladies héréditaires du tissu conjonctif, caractérisées par une hypermobilité et une instabilité articulaires généralisées, une fragilité des tissus et de multiples troubles fonctionnels. La forme hypermobile du SED (hSED) est le sous-type le plus fréquent, mais le moins sévère des SED. Elle se présente essentiellement sous forme de manifestations articulaires. Le diagnostic du hSED repose sur des critères cliniques, aucun facteur génétique ni base moléculaire n'ayant été identifiés à ce jour. La douleur chronique étant l'un des symptômes principaux du hSED, le diagnostic est souvent évoqué alors que le syndrome est rare, la prévalence étant estimée à 1/10.000. Une expertise clinique est nécessaire afin d'établir un diagnostic correct. Ceci permet la mise en route d'une rééducation kinésithérapique, seul traitement ayant démontré son efficacité pour contrôler les symptômes et réduire l'instabilité articulaire et l'arthrose secondaire.