Xantoastrocitoma pleomórfico / Pleomorphic Xanthoastrocytoma

RESUMEN

El xantoastrocitoma pleomórfico, por su extrema rareza, conlleva alta complejidad en el diagnóstico histopatológico. Se presenta el caso clínico en un sujeto de sexo masculino, de 40 años, con antecedentes de crisis convulsivas de presentación tardía, secundarias a meningioma atípico grado II localizado en región occipital izquierda, resecado por dos ocasiones en el transcurso de 6 años. Recibió radioterapia a dosis completa luego de la segunda resección. El diagnóstico histopatológico inicial fue meningioma atípico gra-do II. El paciente acude al HCAM por cefalea holocraneal intensa y hemiparesia braquiocrural derecha; en los estudios de resonancia magnética nuclear con gadolinio se observó el crecimiento de una lesión occipi-tal izquierda con edema perilesional que ameritó resección total de la lesión a través de la craniectomía previa. Como hallazgo macroscópico, se describe una masa violácea que infiltra duramadre carente de un plano de clivaje; el estudio histopatológico detalla una neoplasia glial hipercelular con infiltración difusa con reacción inmunohistoquímica intensa para PGAF (proteína glial acida fibrilar), S100 y CD56 en células tumorales, CD34 positivo. KI67 positivo en 3% y P53 débilmente positivo, compatible con xantoastroci-toma pleomórfico WHO II.(AU)

ABSTRACT

The pleomorphic xantoastrocytoma, due to its extreme rarity, carries high complexity in the histo-pathological diagnosis. The clinical case is presented in a male subject, 40 years old, with a history of sei-zures with late presentation, secondary to atypical meningioma grade II located in the left occipital region, resected twice in the course of 6 years. He received full-dose radiation therapy after the second resection. The initial histopathological diagnosis was atypical meningioma grade II. The patient comes to HCAM due to intense holocranial headache and right brachiocrural hemiparesis; In the gadolinium nuclear magnetic resonance studies the growth of a left occipital lesion with perilesional edema that warranted total resec-tion of the lesion through previous craniectomy was observed. As a macroscopic finding, a violaceous mass is described which infiltrates dura mater lacking a plane of cleavage; The histopathological study details a hypercellular glial neoplasia with diffuse infiltration with intense immunohistochemical reaction for PGAF (glial acidic glial protein), S100 and CD56 in tumor cells, CD34 positive. It was KI67 positive in 3% and P53 weakly positive, compatible with pleomorphic xantoastrocytoma WHO II. (AU)