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Displasia ectodérmica hipohidrótica tipo 1 ligada al cromosoma X, síndrome de Christ-Siemens-Touraine: caso clínico y revisión de la literatura / Type 1 hypohidrotic ectodermal dysplasia X-linked, the Christ-Siemens-Touraine syndrome: a clinical case and review of the literature
Banderas Tarabay, José Antonio; Hernández Huesca, Ana Bertha; Ortega Domínguez, Claudia Gabriela; Torres Carmona, Marco Antonio.
Afiliação
  • Banderas Tarabay, José Antonio; Universidad Autónoma de Tlaxcala. Facultad de Ciencias de la Salud. CESES. Puebla. MX
  • Hernández Huesca, Ana Bertha; Universidad Autónoma de Tlaxcala. Facultad de Ciencias de la Salud. CESES. Puebla. MX
  • Ortega Domínguez, Claudia Gabriela; Universidad Autónoma de Tlaxcala. Facultad de Ciencias de la Salud. CESES. Puebla. MX
  • Torres Carmona, Marco Antonio; s.af
Rev. ADM ; 76(2): 97-108, mar.-abr. 2019. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1009160
Biblioteca responsável: AR29.1
RESUMEN
La displasia ectodérmica hipohidrótica tipo 1 ligada al X (DEH1-X) ­síndrome de Christ-Siemens-Touraine­ es una genodermatosis que forma parte de las displasias ectodérmicas, caracterizadas por alteraciones en el desarrollo de una o más estructuras derivadas de ectodermo. Clínicamente presenta hipotricosis, hipohidrosis e hipodontia de severidad variable. Propósito Describir las características clínicas de la DEH1-X, su manejo odontológico y diferenciarla de otras entidades patológicas. Caso clínico Paciente masculino de 18 años de edad, con antecedente familiar de displasia ectodérmica hipohidrótica diagnosticada también en un hermano menor. Acude a consulta por prótesis anterior fracturada y mal ajustada. Se trató mediante frenilectomía anterior y rehabilitación bucal protésica.

Discusión:

En el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones congénitas de desarrollo es de particular importancia la identificación temprana y el trabajo en equipo multidisciplinario. El plan de tratamiento y manejo clínico de tejidos orales blandos y duros debe ser adaptado a las necesidades particulares del padecimiento, lo que permitirá establecer un mejor pronóstico.

Conclusiones:

La DEH1-X es una alteración congénita del desarrollo que afecta estructuras orales, por lo que debe ser identificada por el estomatólogo para atender correctamente las alteraciones dentales y evitar complicaciones posteriores (AU)
ABSTRACT
Type 1 hypohidrotic ectodermal dysplasia X-linked (DEH1-X) -Christ-Siemens-Touraine syndrome- is a genodermatosis. Ectodermal dysplasias are characterized by development alterations on one or more ectodermal derived structures. IN DEH1-X, patients present hypotrichosis, hypohidrosis and hypodontia of variable severity.

Aims:

To describe anatomic and clinical characteristics of the DEH1-X, dental treatment, and to differentiate from other clinical conditions. Case report Male teenager, 18-year-old, was referred for replacement of anterior dental prosthesis. Family history for hypohidrotic ectodermal dysplasia was positive, younger brother with the same condition. Treatment consisted of anterior labial frenectomy and dental prosthetic rehabilitation with acceptable clinical and esthetic's results.

Discussion:

When diagnosing and treating patients with developmental genetic conditions is particularly important the early detection and the participation of interdisciplinary team work. The clinical treatment of hard and soft tissues of the oral cavity has to be planned and personalized according to the particular needing of each case, in order to achieve better results and long term prognosis.

Conclusions:

DEH1-X is a congenital developmental disorder, which affects oral structures, should be identified and treated appropriately by the dentist to prevent further dental complications (AU)
Assuntos

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Anormalidades Dentárias / Cromossomo X / Displasia Ectodérmica Anidrótica Tipo 1 / Reabilitação Bucal Tipo de estudo: Estudo prognóstico / Estudo de rastreamento Limite: Adolescente / Humanos / Masculino Idioma: Espanhol Revista: Rev. ADM Assunto da revista: Odontologia / Ortodontia Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: México Instituição/País de afiliação: Universidad Autónoma de Tlaxcala/MX
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Anormalidades Dentárias / Cromossomo X / Displasia Ectodérmica Anidrótica Tipo 1 / Reabilitação Bucal Tipo de estudo: Estudo prognóstico / Estudo de rastreamento Limite: Adolescente / Humanos / Masculino Idioma: Espanhol Revista: Rev. ADM Assunto da revista: Odontologia / Ortodontia Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: México Instituição/País de afiliação: Universidad Autónoma de Tlaxcala/MX
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