Encefalitis de Rasmussen: diagnóstico y enfoque terapéutico / Rasmussen encephalitis: diagnostic and therapeutic approaches

RESUMEN

Objetivo: describir el caso de una paciente escolar con diagnóstico de encefalitis de Rasmussen de presentación aguda y el enfoque terapéutico. Presentación paciente femenina de 5 años y nueve meses que cursa con cuadro de evolución progresiva caracterizado por posturas distónicas que se inicia en pierna izquierda seguida de miembro superior ipsilateral asociadas con crisis focales con semiología de inicio opercular que la conducen a estatus epiléptico. La resonancia magnética cerebral evidencia cambios estructurales progresivos con atrofia hemisférica y del núcleo basal derechos, se inicia terapia antiepiléptica e inmunomoduladora con buena respuesta. Discusión: se realizó una revisión de la literatura sobre la presentación clínica, diagnóstico y mejores opciones terapéuticas. Conclusiones: se trata de una escolar con síndrome de Rasmussen en etapa aguda, con adecuada evolución clínica luego de inicio de inmunoterapia. En Colombia existen pocos reportes, nuestro propósito es realizar la presentación de un caso y revisar el enfoque diagnóstico y terapéutico.

ABSTRACT

Objective: to describe the case of a school-age patient aged 5 years 9 months diagnosed with acute Rasmussen encephalitis (RE), and its therapeutic approach. Case presentation a girl aged 5 years 9 months presenting with progressive dystonic postures starting in the left lower limb with spread to the ipsilateral upper limb associated with focal seizures characterized by opercular epilepsy semiology which lead to status epilepticus. Cerebral magnetic resonance imaging revealed progressive structural changes with atrophy of the right cerebral hemisphere and basal nuclei. Anti-epileptic and immunmodulator therapy was initiated obtaining good response. Discussion: a review of the literature on RE clinical presentation, diagnosis and best treatment options was conducted. Conclusions: this is the case of a young girl with Rasmussen syndrome in the acute stage evidencing proper clinical progression after receiving immunotherapy. Few reports exist on this topic in Colombia. Our purpose was to present a case and review RE diagnostic and therapeutic approaches.