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Precordial pain, leukocytosis and bicytopenia in a teenager with systemic juvenile idiopathic arthritis under immunosuppressive therapy / Dor precordial, leucocitose e bicitopenia em adolescente com artrite idiopática juvenil sistêmica em terapia imunossupressora
Vieira, Marina de Sousa; Andrade, Flávia Regina de; Brandão, Letícia Maria Kolachinski Raposo; Nóbrega, Virgínia Tafas da; Guissa, Vanessa Ramos; Provenza, José Roberto.
Afiliação
  • Vieira, Marina de Sousa; Pontifícia Universidade Católica de Campinas. Campinas. BR
  • Andrade, Flávia Regina de; Pontifícia Universidade Católica de Campinas. Campinas. BR
  • Brandão, Letícia Maria Kolachinski Raposo; Pontifícia Universidade Católica de Campinas. Campinas. BR
  • Nóbrega, Virgínia Tafas da; Pontifícia Universidade Católica de Campinas. Campinas. BR
  • Guissa, Vanessa Ramos; Pontifícia Universidade Católica de Campinas. Campinas. BR
  • Provenza, José Roberto; Pontifícia Universidade Católica de Campinas. Campinas. BR
Rev. Paul. Pediatr. (Ed. Port., Online) ; 37(2): 252-256, Apr.-June 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1013282
Biblioteca responsável: BR1.1
ABSTRACT
ABSTRACT

Objective:

To highlight the importance of the new classification criteria for the macrophage activation syndrome (MAS) in systemic juvenile idiopathic arthritis in order to reduce morbidity and mortality outcome related to this disease. Case description A 12-year-old female patient with diagnosis of systemic juvenile idiopathic arthritis under immunosuppression therapy for two years developed cough, acute precordial chest pain, tachypnea, tachycardia and hypoxemia for two days. Chest tomography showed bilateral laminar pleural effusion with bibasilar consolidation. The electrocardiogram was consistent with acute pericarditis and the echocardiogram showed no abnormalities. Laboratory exams revealed anemia, leukocytosis and increased erythrocyte sedimentation rate, as well as C-reactive protein rate and serum biomarkers indicative of myocardial injury. Systemic infection and/or active systemic juvenile idiopathic arthritis were considered. She was treated with antibiotics and glucocorticoids. However, 10 days later she developed active systemic disease (fever, evanescent rash and myopericarditis with signs of heart failure) associated with macrophage activation syndrome, according to the 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. She was treated for five days with pulse therapy, using glucocorticoids, immunoglobulin and cyclosporine A, with improvement of all clinical signs and laboratory tests.

Comments:

Myopericarditis with signs of heart failure associated with MAS is a rare clinical presentation of systemic juvenile idiopathic arthritis. Macrophage activation syndrome occurs mainly during periods of active systemic juvenile idiopathic arthritis and may be triggered by infection. Knowledge about this syndrome is crucial to reduce morbidity and mortality.
RESUMO
RESUMO

Objetivo:

Destacar a importância do conhecimento sobre os novos critérios de classificação para síndrome de ativação macrofágica (SAM) na artrite idiopática juvenil sistêmica para reduzir a morbidade e mortalidade desse desfecho. Descrição do caso Adolescente do sexo feminino de 12 anos de idade, em terapia imunossupressora por diagnóstico de artrite idiopática juvenil sistêmica há 2 anos, com quadro de tosse, dor precordial aguda, taquipneia, taquicardia e hipoxemia há 2 dias. A tomografia de tórax evidenciou efusão pleural laminar bilateral com consolidação bibasal. O eletrocardiograma foi compatível com pericardite aguda, e o ecocardiograma foi normal. Os exames laboratoriais revelaram anemia, leucocitose e aumento da velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa e marcadores séricos de lesão miocárdica. Infecção sistêmica e/ou doença sistêmica em atividade foram consideradas. A paciente foi tratada com antibióticos e glicocorticoide. Entretanto, dez dias depois, evoluiu com doença sistêmica em atividade (febre, exantema e miopericardite com insuficiência cardíaca) associada à SAM, de acordo com o 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, e necessitou de cinco dias de pulsoterapia com glicocorticoide, imunoglobulina e ciclosporina A, com melhora de todos os parâmetros clínicos e laboratoriais.

Comentários:

A miopericardite com sinais de insuficiência cardíaca associada à SAM é uma apresentação clínica rara da artrite idiopática juvenil sistêmica, que ocorre principalmente em períodos de atividade sistêmica da doença e pode ser deflagrada por infecções. O conhecimento sobre essa síndrome é fundamental para reduzir morbidade e mortalidade desse grave desfecho.
Assuntos


Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Ciclosporina / Glucocorticoides Tipo de estudo: Estudo diagnóstico / Estudo de etiologia Limite: Criança / Feminino / Humanos Idioma: Inglês Revista: Rev. Paul. Pediatr. (Ed. Port., Online) Assunto da revista: Medicina / Patologia Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Pontifícia Universidade Católica de Campinas/BR

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Ciclosporina / Glucocorticoides Tipo de estudo: Estudo diagnóstico / Estudo de etiologia Limite: Criança / Feminino / Humanos Idioma: Inglês Revista: Rev. Paul. Pediatr. (Ed. Port., Online) Assunto da revista: Medicina / Patologia Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Pontifícia Universidade Católica de Campinas/BR
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