Manifestaciones otorrinolaringológicas de la disquinesia ciliar primaria / Ent manifestations of primary ciliar dyskinesia
Neumol. pediátr. (En línea)
; 14(2): 92-94, jul. 2019.
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: biblio-1015009
Biblioteca responsável:
CL1.1
ABSTRACT
Primary Ciliary Diskinesia (PCD) is a heterogeneous, rare genetic disease that can be present in up to 5% of the patients with recurrent respiratory infections. The underlying pathogenesis is disrupted ciliary function which results in delayed mucus transportation leading to chronic inflammation in the upper and lower respiratory tract. Almost all PCD patients have otolaryngologic manifestations, characterized by recurrent ear and sinus infections, chronic inflammation at this level, sensorioneural and conductive hearing loss, and sleep-disordered breathing. This article reviews the diagnostic and therapeutic aspects of these manifestations.
RESUMEN
La Disquinesia Ciliar Primaria (DCP) es una enfermedad genética heterogénea rara que puede estar presente en hasta un 5% de los pacientes que presentan infecciones respiratorias a repetición. La patogenia es secundaria a una alteración de la función ciliar que a su vez provoca una alteración del transporte de moco, resultando en una condición inflamatoria crónica en la vía aérea superior e inferior. Las manifestaciones clínicas de la esfera otorrinolaringológica en los pacientes portadores de DCP están presentes prácticamente en la totalidad de los mismos, y se caracterizan por infecciones recidivantes de oídos y cavidades perinasales, inflamación crónica a este nivel, hipoacusia neurosensorial y conductiva, y alteraciones respiratorias durante el sueño. En este artículo se revisarán los aspectos diagnósticos y terapéuticos de dicho compromiso.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Otite Média
/
Sinusite
/
Rinite
/
Síndrome de Kartagener
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
Limite:
Adulto
/
Criança
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Neumol. pediátr. (En línea)
Assunto da revista:
Pediatria
/
Pneumologia
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Chile
Instituição/País de afiliação:
Hospital Luis Calvo Mackenna/CL