Parada cardiorrespiratória e consequente sequela neurológica em paciente com diagnóstico de Síndrome do QT longo congênito / Cardiorespiratory arrest and consequent neurological sequelae in a patient diagnosed with congenital long QT syndrome

RESUMO

INTRODUÇÃO: A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença rara, hereditária com elevada taxa de mortalidade principalmente na fase pré diagnóstica. É desencadeada por mutações nos canais iônicos de sódio e potássio gerando alterações da repolarização e eventos arrítmicos muitas vezes fatais. APRESENTAÇÃO DO CASO Menina de 6 anos, hígida e sem antecedente de cardiopatia. Apresentou parada cardiorrespiratória (PCR) brincando e quadro consequente de sequela neurológica há 4 meses da admissão. O ECG evidenciou fibrilação ventricular. Durante avaliação ambulatorial, evidenciado intervalo QT corrigido de 481ms com Escore de Schwartz de 5. Ecocardiograma normal. Foi internada para implante de CDI unicameral endocavitário. Também recebeu de propranolol 3 mg kg dia estando sem terapias do CDI em 6 meses. DISCUSSÃO A SQTL pode ocorrer como forma isolada e grave podendo ocorrer em 0,35% da população pediátrica brasileira em estudo usando TELE ECG. As manifestações clínicas incluem síncope e morte súbita. A síncope ocorre, principalmente, durante exercícios físicos, emoções intensas e raramente com o sono. O sexo feminino apresenta relativa predisposição. O ECG permite um guia sobre a forma de SQTL. Dados indicam que até 9,5% das crianças vítimas de morte súbita podem estar associadas à SQTL. COMENTÁRIOS FINAIS Pacientes recuperados de PCR de causa inexplicada ou em ritmo chocável (morte súbita ressuscitada) devem receber tratamento com CDI e medicamentos habitualmente terapia betabloqueadora para profilaxia de novos eventos. Dentre os fatores precipitantes a SQTL, apesar de rara, é a principal síndrome elétrica e causa de morte em pacientes previamente hígidos. (AU)