Paget's disease of the breast without associated ductal carinoma: Case report and review of the literature / Enfermedad de paget de la mama, sin carcinoma ductal asociado: reporte de caso y revisión de la literatura

RESUMEN

RESUMEN Objetivo: presentar un caso de enfermedad de Paget (EP) de la mama, sin carcinoma ductal asociado, y realizar una revisión de literatura respecto a su diagnóstico y tratamiento. Materiales y métodos: mujer de 59 años, con lesión pruriginosa, eritematosa y ulcerada crónica, en pezón izquierdo, de 2 años de evolución, quien recibió inicialmente manejo dermatológico con corticoides tópicos sin mejoría clínica, que acude finalmente a una institución de atención primaria en Tunja (Colombia) para su diagnóstico, el cual se realizó por biopsia mediante inmunohistoquímica y posterior manejo por cuadrantectomía central con patología posquirúrgica negativa para malignidad, sin recurrencia al año de seguimiento. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect y Google Académico con los términos "Paget´s Disease", "Breast Neoplasms", "Mammography" "Ultrasonography Mammary", "Biopsy" y "Mastectomy", rastreando artículos de revisión bibliográfica, editoriales, reportes y series de casos clínicos en inglés y español, sin límite de tiempo. Resultados: se incluyeron 11 publicaciones correspondientes a 5 reportes de caso, 3 series de casos, 1 revisión de la literatura a partir de un caso clínico, y 2 cartas al editor que describieron casos relacionados con enfermedad de Paget del pezón sin carcinoma asociado. El diagnóstico se fundamentó en la sospecha clínica de la enfermedad con la posterior realización de biopsia de la lesión; la inmunohistoquímica fue útil en el diagnóstico diferencial. El tratamiento varió desde mastectomía hasta resección de complejo areola-pezón. La radioterapia también ha sido utilizada. Conclusiones: el diagnóstico de la enfermedad de Paget sin carcinoma ductal asociado se fundamenta en una sospecha clínica temprana y en el estudio histopatológico del complejo areola-pezón. No hay consenso sobre el manejo quirúrgico de esta lesión. Se requieren estudios de seguimiento de este subgrupo de pacientes tratado con radioterapia o cirugía conservadora.

ABSTRACT

ABSTRACT Objective: To present one case of Paget's disease (PD) of the breast without associated ductal carcinoma, and to conduct a review of the literature on its diagnosis and treatment. Materials and methods: A 59-year-old woman with a two-year history of a chronic erythematous, ulcerated, itchy lesion in the left nipple, initially treated dermatologically with topical steroids with no improvement, finally visits a primary healthcare institution in the city of Tunja, Colombia for diagnosis. A biopsy and histochemical testing were performed to make the diagnosis and the lesion was then treated with central quadrantectomy. The post-operative pathology testing was negative for malignancy, without recurrence at one-year follow-up. A search was conducted in the PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect and Google Scholar databases using the terms "Paget´s Disease," "Breast Neoplasms," "Mammography," "Ultrasonography," Mammary," "Biopsy," and "Mastectomy," tracking bibliographic review articles, editorials, reports and clinical case series in English and Spanish, without time limitation. Results: Overall, 11 publications were included consisting of 5 case reports, 3 case series, 1 review of the literature based on a clinical case, and 2 letters to the editor describing cases related to Paget's disease of the nipple with no associated carcinoma. The diagnosis was based on the clinical suspicion of the disease and a biopsy of the lesion. Histochemistry was useful for the differential diagnosis treatment options ranged from mastectomy to nipple-areolar complex resection. Radiotherapy has also been used. Conclusions: The diagnosis of Paget's disease with no associated ductal carcinoma is based on early clinical suspicion and histopathology of the nipple-areolar complex. There is no consensus regarding surgical management of this lesion. Follow-up studies of this subgroup of patients treated with radiotherapy or conservative surgery are required.