Síndrome de Cimitarra: relato de caso / Scimitar Syndrome: case report

RESUMO

INTRODUÇÃO: A síndrome de Cimitarra é uma condição rara com incidência de 1 a 3 por 100000 nascidos vivos. Consiste no retorno venoso pulmonar anômalo do pulmão direito para a veia cava inferior (VCI). É associada a outras anormalidades, tais como pulmão direito hipoplásico, suprimento arterial sistêmico anômalo para o pulmão direito, hipertensão pulmonar (HP), dextroposição cardíaca e comunicação interatrial (CIA). Descrição do caso Criança de 4 anos assintomática apresentava ao exame físico sopro sistólico ejetivo na borda esternal direita alta e B2 desdobrada constante e fixa com P2 normal. Ecocardiograma evidenciava "situs solitus" com dextrocardia, fluxo venoso de padrão laminar na VCI e 3 veias pulmonares drenando para o átrio esquerdo (AE), CIA tipo "ostium secundum" medindo 8mm com "shunt" esquerdodireito e cavidades direitas com dilatação importante. Foi realizada angiotomografia de tórax que evidenciou tronco pulmonar (TP) com dimensões aumentadas (31x28mm), artéria pulmonar direita medindo 11x11mm e pulmonar esquerda dilatada medindo 21x18mm. Sinais de hiperfluxo pulmonar. Veia pulmonar direita única que drenava para VCI junto a inserção desta com o átrio direito. Drenagem venosa pulmonar esquerda para o AE através de duas veias. Realizado cateterismo cardíaco direito, onde foi excluída HP (Figura 1). Aortografia evidenciou colateral sistêmico pulmonar emergindo da aorta abdominal direcionada para o terço inferior do pulmão direito (Figura 2), que foi ocluída com "plug" vascular AVP IV 6,0mm com resultado final satisfatório. Criança segue em acompanhamento no ambulatório de cardiopatia congênita com bom desenvolvimento físico e intelectual, assintomático, aguardando correção cirúrgica da drenagem anômala (AU)