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Síndrome de opsoclonus mioclonus secundario a neuroblastoma abdominal. Presentación de un caso clínico pediátrico / Opsoclonus myoclonus syndrome secondary to abdominal neuroblastoma. Presentation of a pediatric clinical case
Urman, Gabriela; Leivi, Maia; Chamorro, Noelia; García, Brenda; Calle, Adrián; Grosman, Arnoldo.
Afiliação
  • Urman, Gabriela; Universidad Maimónides. Departamento de Salud Materno-Infantil. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Leivi, Maia; Universidad Maimónides. Departamento de Salud Materno-Infantil. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Chamorro, Noelia; Universidad Maimónides. Departamento de Salud Materno-Infantil. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • García, Brenda; Universidad Maimónides. Departamento de Salud Materno-Infantil. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Calle, Adrián; Universidad Maimónides. Departamento de Salud Materno-Infantil. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Grosman, Arnoldo; Universidad Maimónides. Departamento de Salud Materno-Infantil. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
Arch. argent. pediatr ; 117(6): 651-654, dic. 2019. tab, ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1046714
Biblioteca responsável: AR94.1
RESUMEN
El síndrome de opsoclonus mioclonus es un trastorno poco frecuente en pediatría. El diagnóstico es clínico y se caracteriza por la presencia de, al menos, tres de los siguientes opsoclonus, mioclonías, ataxia, irritabilidad y trastornos del sueño. En más del 50 % de los casos, se asocia con la presencia de neuroblastoma. Es un trastorno de origen inmunitario y su tratamiento es a base de inmunosupresores, inmunomoduladores y resección tumoral en los casos secundarios a neuroblastoma. Entre el 70 % y el 80 % de los casos pueden tener secuelas neurológicas, dependiendo de la causa, la gravedad inicial de los síntomas y la velocidad de instauración del tratamiento.Se presenta el caso de un varón de 2 años con diagnóstico de síndrome de opsoclonus mioclonus secundario a un neuroblastoma suprarrenal izquierdo, en el que se realizó la resección tumoral y el tratamiento con corticoides, inmunoglobulina y rituximab.
ABSTRACT
Opsoclonus-myoclonus syndrome is a rare disorder among pediatric patients.The diagnosis is clinical and is characterized by the presence of at least three of the following opsoclonus, myoclonus, ataxia, irritability and sleep disorders. In over 50 % of cases it is associated with the presence of Neuroblastoma. It is a disorder of immune origin and its treatment is based on immunosuppressants, immunomodulators and tumor resection in cases secondary to Neuroblastoma. Up to 70 % to 80 % of cases may present neurological sequelae, depending on the cause, the initial severity of symptoms and the delay of proper treatment. We present the case of a 2-year-old male with diagnosis of opsoclonus-myoclonus syndrome secondary to a left adrenal Neuroblastoma. Tumor resection and treatment with corticosteroids, immunoglobulin and rituximab were performed.
Assuntos


Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: BINACIS / LILACS Assunto principal: Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia / Neuroblastoma Limite: Criança, pré-escolar / Humanos / Masculino Idioma: Espanhol Revista: Arch. argent. pediatr Assunto da revista: Pediatria Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Argentina Instituição/País de afiliação: Universidad Maimónides/AR

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: BINACIS / LILACS Assunto principal: Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia / Neuroblastoma Limite: Criança, pré-escolar / Humanos / Masculino Idioma: Espanhol Revista: Arch. argent. pediatr Assunto da revista: Pediatria Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Argentina Instituição/País de afiliação: Universidad Maimónides/AR
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