Dental management of a child with a rare bone disorder: a case report with a six-year follow up / Manejo odontológico de uma criança com doença óssea rara: relato de caso com acompanhamento de seis anos

ABSTRACT

ABSTRACT Osteogenesis imperfecta is a rare genetic disorder involving abnormal type I collagen composition that compromises bone and collagen-rich tissues. Individuals with Osteogenesis imperfecta exhibit oral and systemic abnormalities, including dentinogenesis imperfect. The purpose of the review is to report a clinical case of a nine-year-old boy diagnosed with Osteogenesis Imperfecta type III, focusing on dental and occlusal aspects. The case report was developed at the outpatient clinic at the School of Dentistry of the Federal University of Minas Gerais, in Southeastern of Brazil. The clinical oral examination revealed Angle Class III malocclusion and anterior crossbite. It was also observed the presence of dentinogenesis imperfect in both primary and permanent teeth. Radiographic analysis showed the presence of completed obliterated pulp chambers in both dentitions. Dental treatment included oral hygiene counseling, dental extraction, fluoride therapy and restorations. The child was followed up for a period of six years and then referred to the orthodontic outpatient clinic at the same university for the treatment of malocclusion. Early dental care is important to the prevention or interception of oral diseases, such as dentinogenesis imperfect and malocclusion, as well as the improvement of dental esthetics in cases of Osteogenesis Imperfecta.

RESUMO

RESUMO A Osteogênese imperfeita é uma doença genética rara que ocorre devido à produção anormal de colágeno tipo I, comprometendo os tecidos ósseos e aqueles ricos em colágeno. Os indivíduos com Osteogênese imperfeita apresentam diversas anormalidades na cavidade bucal, incluindo a presença de dentinogênese imperfeita. O objetivo do relato de caso foi discutir o manejo odontológico de um menino de nove anos, diagnosticado com Osteogênese Imperfeita tipo III, com enfoque nos aspectos dentários e oclusais. O caso foi desenvolvido em uma das clínicas da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal de Minas Gerais, na região sudeste do Brasil. O exame clínico bucal revelou presença de má oclusão de Classe III de Angle, e mordida cruzada anterior. Observou-se também, a presença de dentinogênese imperfeita na dentição decídua e permanente. A análise radiográfica revelou câmaras pulpares completamente obliteradas em ambas as dentições. O tratamento odontológico incluiu orientação de higiene bucal, fluorterapia, exodontias e restaurações. A criança foi acompanhada por um período de seis anos e, em seguida, encaminhada para a clínica de Ortodontia da mesma universidade para o tratamento da má oclusão. O atendimento odontológico precoce é importante para a prevenção ou interceptação de doenças bucais, como a dentinogênese imperfeita e má oclusão, bem como para a melhora da estética dentária nos indivíduos com Osteogênese Imperfeita.