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Fibromatosis tipo desmoide de apéndice cecal: reporte de caso inusual y revisión de la literatura / Appendicular desmoid tumor: unusual case and review of the literature
Bravo-Taxa, Mercedes; Vásquez-Vásquez, Carlos Luque; López-Blanco, Aldo; Taxa-Rojas, Luis.
Afiliação
  • Bravo-Taxa, Mercedes; Laboratorio Oncológico Taxa. Lima. PE
  • Vásquez-Vásquez, Carlos Luque; Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Departamento de Abdomen. Lima. PE
  • López-Blanco, Aldo; Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Departamento de Cirugía Ginecológica. Lima. PE
  • Taxa-Rojas, Luis; Laboratorio Oncológico Taxa. Lima. PE
Rev. gastroenterol. Perú ; 40(2): 193-197, abr-jun 2020. graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1144661
Biblioteca responsável: BR1.1
RESUMEN
RESUMEN Antecedente La fibromatosis tipo desmoide es un proceso neoplásico benigno no encapsulado localmente invasivo y agresivo, que se origina de la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos aparentemente normales. La localización más frecuente de la fibromatosis es extra-abdominal (60%), pared abdominal (25%) e intra-abdominal (8-15%), en raras ocasiones puede originarse en las vísceras (0,73%), como el páncreas, unión gastroesofágica, diafragma y apéndice. La incidencia anual de tumor desmoide se estima de 2 a 5 casos por millón. En el presente artículo, reportamos un caso de presentación inusual, originado en el apéndice cecal. Caso Paciente de sexo femenino de 41 años con dolor pélvico agudo, que ingresa a sala de operaciones con diagnóstico clínico y ecográfico de probable tumor de ovario a pedículo torcido. En el intraoperatorio se evidenció una tumoración sólida de 15 cm de diámetro que dependía del apéndice cecal, correspondiendo el estudio anatomopatológico a tumor desmoide de apéndice cecal.

Conclusiones:

El tumor desmoide puede originarse en diversas localizaciones extra e intra-abdominales, siendo esta última la más rara y agresiva. El diagnóstico preoperatorio exacto es muy difícil y casi siempre los pacientes ingresan al quirófano con sospecha diagnostica de tumoración intraabdominal de etiología desconocida. Los factores de riesgos asociados a su aparición aún no se encuentran caracterizados, siendo la resección quirúrgica completa del tumor -con márgenes quirúrgicos libres (R0)- el tratamiento de elección; sin embargo, el riesgo de recurrencia es alto incluso con la remoción óptima del tumor.
ABSTRACT
ABSTRACT

Background:

Desmoid type fibromatosis is a benign neoplastic process non-encapsulated locally invasive and aggressive, which arises from a proliferation of bland-looking fibroblasts and myofibroblasts. The most frequent location of fibromatosis is extra- abdominal (60%), abdominal wall (25%) and intra-abdominal (8-15%), rarely can originate in the viscera (0.73%), such as the pancreas, gastroesophageal junction, diaphragm and appendix. The annual incidence of desmoid tumor is estimated at 2 to 5 cases per million. In this article, we report a case of unusual presentation, originated in the cecal appendix. Case A 41-year-old female patient with acute pelvic pain, admitted to surgical ward with a clinical and ultrasound diagnosis of probably ovarian pedicle tumor. An explorative laparotomy revealed a solid mass of 15 cm in diameter arising from the cecal appendix, with the anatomopathological study corresponding to a desmoid tumor of the cecal appendix.

Conclusions:

The desmoid tumor can arise from several extra and intra-abdominal locations, the latter being the rarest and most aggressive. Accurate preoperative diagnosis is very difficult and almost always patients enter to surgery with suspected diagnosis of intraabdominal tumor of unknown etiology. The risk factors associated to its appearance are not yet characterized. The complete surgical resection of the tumor -with free surgical margins (R0)- is the treatment of choice; however, the risk of recurrence is high even with optimal tumor removal.
Assuntos

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Neoplasias do Apêndice / Fibromatose Agressiva Tipo de estudo: Estudo prognóstico / Fatores de risco Limite: Adulto / Feminino / Humanos Idioma: Espanhol Revista: Rev. gastroenterol. Perú Assunto da revista: Gastroenterologia Ano de publicação: 2020 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Peru Instituição/País de afiliação: Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas/PE / Laboratorio Oncológico Taxa/PE
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Neoplasias do Apêndice / Fibromatose Agressiva Tipo de estudo: Estudo prognóstico / Fatores de risco Limite: Adulto / Feminino / Humanos Idioma: Espanhol Revista: Rev. gastroenterol. Perú Assunto da revista: Gastroenterologia Ano de publicação: 2020 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Peru Instituição/País de afiliação: Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas/PE / Laboratorio Oncológico Taxa/PE
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