Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A: manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio y diagnóstico preciso / Selective Immunoglobulin A deficiency: clinical manifestations, laboratory findings and accurate diagnosis

RESUMEN

Resumen La inmunoglobulina A (IgA) es el isotipo de anticuerpo más abundante en los humanos y fundamentalmente participa en la defensa contra las infecciones y el desarrollo de la tolerancia inmune en las mucosas. La deficiencia de IgA es la inmunodeficiencia más frecuente en humanos, pero comúnmente es asintomática y transitoria. Para diagnosticarla, se cuantifica la concentración de IgA en sangre y se evalúa la magnitud de su disminución. De acuerdo con esta evaluación se clasifica en deficiencia parcial (DPIgA) o deficiencia total (DTIgA). Adicionalmente, si solo se afectan los niveles de IgA sin alteraciones de otras inmunoglobulinas séricas como IgM e IgG o subclases de inmunoglobulina G, entonces se denomina como deficiencia selectiva de IgA (DSIgA). La deficiencia selectiva de IgA es de mayor relevancia clínica y considerada un error innato de la inmunidad, aunque su etiología aún es desconocida y clínicamente se asocia a infecciones de los tractos respiratorio y gastrointestinal, alergias y manifestaciones autoinmunes. Se realizó una búsqueda de artículos científicos en PubMed, Scopus, SciELO y Redalyc sobre la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A, con el objetivo de realizar una revisión temática sobre las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el adecuado manejo clínico de los pacientes con esta inmunodeficiencia. Se propone un nuevo algoritmo clínico con el objetivo de mejorar el diagnóstico y brindar un adecuado manejo clínico de los pacientes con esta inmunodeficiencia. Un paciente con deficiencia selectiva de IgA se caracteriza por infecciones recurrentes de los tractos gastrointestinal y respiratorio, en asociación con manifestaciones alérgicas y autoinmunes en individuos mayores de cuatro años, con niveles de IgA sérica menores de 7 mg/dL y con niveles normales de IgG e IgM, y en quienes se hayan descartado defectos relacionados con los linfocitos T u otras causas de hipogammaglobulinemia. Con respecto al manejo clínico, se deben ajustar los esquemas de vacunación e implementar profilaxis antibiótica en las infecciones graves y recurrentes. Para mejorar el pronóstico se debe realizar una atención del paciente por un equipo médico interdisciplinario y un seguimiento continuo por un prolongado periodo de tiempo.

ABSTRACT

Abstract Immunoglobulin A (IgA) is the most abundant antibody isotype in humans and participates in protection against infections and the development of immune tolerance in mucous membranes. IgA deficiency is the most common immunodeficiency in humans, but it is commonly asymptomatic and transient. To diagnose it, the concentration of IgA in blood is quantified and the magnitude of its decrease is evaluated. According to this evaluation, it is classified as partial deficiency (DPIgA) or total deficiency (DTIgA). Additionally, if only IgA levels are affected without alterations in other serum immunoglobulins such as IgM and IgG or subclasses of IgG, then it is referred to as selective IgA deficiency (DSIgA). Selective IgA deficiency is of greater clinical relevance and considered an innate immunity error, although its etiology is still unknown. This immunodeficiency is clinically associated with respiratory and gas- trointestinal tract infections, allergies and autoimmune manifestations. A search of scientific articles was conducted in bibliographic databases PubMed, Scopus, SciELO and Redalyc on selective immunoglobulin A deficiency. Our objective was to perform a review on clinical manifestations, diagnosis, and appropriate clinical management of patients with this immunodeficiency. A new clinical algorithm is proposed in order to improve the diagnosis and provide adequate clinical management of patients with this immunodeficiency. A patient with selective IgA deficiency is characterized by recurrent infections of the gastrointestinal and respiratory tracts, in association with allergic and autoimmune manifestations in individuals older than four years. Serum IgA levels are less than 7 mg/dL, with normal levels of IgG and IgM, and defects related to T lymphocytes or other causes of hypogammaglobulinemia have been ruled out. Regarding clinical management, vaccination schedules should be adjusted and antibiotic prophylaxis should be implemented in severe and recurrent infections. Additionally, to improve prognosis, patient care should be performed by an interdisciplinary medical team and continuous monitoring for a prolonged period of time.