Enfermedad pulmonar difusa: causa de hipertensión pulmonar persistente antes del año de vida / Diffuse lung disease: cause of persistent pulmonary hypertension before one year of age
Arch. argent. pediatr
; 114(3): e175-e178, jun. 2016. ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-838221
Biblioteca responsável:
AR94.1
RESUMEN
En pediatría, la enfermedad vascular pulmonar es multifactorial y heterogénea. Si bien comparte algunas características con la hipertensión pulmonar en los adultos, hay diferencias en las comorbilidades y condiciones asociadas, la coexistencia de enfermedades genéticas o del desarrollo. Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden ser causantes de esta entidad. Una de ellas es la displasia alvéolo-capilar con mal alineamiento de las venas pulmonares, una patología infrecuente pero con 100% de mortalidad, caracterizada por la falla en la formación del tejido pulmonar que da por resultado final la alteración en la difusión de gases. Se describe un caso clínico de una paciente de 5 meses de edad estudiada a partir de sospechar una cardiopatía congénita con hipoxemia persistente, a cuyo diagnóstico se llega por la biopsia pulmonar.
ABSTRACT
Pulmonary vascular disease in children is multifactorial and heterogeneous. While it shares some features with pulmonary hypertension in adults, there are differences in the associated comorbidities and conditions, the coexistence of genetic or developmental diseases. Interstitial lung diseases may be responsible for this entity. One is alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins, a rare pathology but with a mortality rate of 100%, characterized by a failure in the formation of lung tissue that eventually results in impaired gas diffusion. We present a 5-month-old patient studied due to suspected congenital heart disease with persistent hypoxemia; diagnosis was made through lung biopsy.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
BINACIS
/
LILACS
Assunto principal:
Doenças Pulmonares Intersticiais
/
Hipertensão Pulmonar
Tipo de estudo:
Estudo de etiologia
Limite:
Feminino
/
Humanos
/
Lactente
Idioma:
Espanhol
Revista:
Arch. argent. pediatr
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
2016
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Argentina
Instituição/País de afiliação:
Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan/AR