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Supervivencia en pacientes con neumonía intersticial usual en contexto de fibrosis pulmonar idiopática y enfermedad del tejido conectivo / Survival in Patients with Usual Interstitial Pneumonia Secondary to Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Connective Tissue Disease
Quadrelli, Silvia; Otaola, María; Tabaj, Gabriela; Aguirre, Raquel; Bosio, Martín; Chertcoff, Julio.
Afiliação
  • Quadrelli, Silvia; Hospital Británico de Buenos Aires. Buenos Aires. AR
  • Otaola, María; Hospital Británico de Buenos Aires. Buenos Aires. AR
  • Tabaj, Gabriela; Hospital Británico de Buenos Aires. Buenos Aires. AR
  • Aguirre, Raquel; Hospital Británico de Buenos Aires. Buenos Aires. AR
  • Bosio, Martín; Hospital Británico de Buenos Aires. Buenos Aires. AR
  • Chertcoff, Julio; Hospital Británico de Buenos Aires. Buenos Aires. AR
Rev. am. med. respir ; 15(1): 36-50, mar. 2015. graf, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-842896
Biblioteca responsável: AR423.1
RESUMEN

Introducción:

La neumonía intersticial usual (NIU) es un patrón histológico que conlleva mal pronóstico. Sin embargo, en los últimos años se ha sugerido que la NIU asociada a las enfermedades del tejido conectivo (NIU-ETC) puede tener un comportamiento diferente a la asociada a la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Objetivos:

Conocer si existen diferencias en la severidad y supervivencia entre los pacientes con NIU asociada a FPI y los pacientes con NIU en contexto de ETC, incluyendo esclerosis sistémica, artritis reumatoidea, polidermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo. Materiales y

métodos:

Fueron evaluadas las características clínicas y la supervivencia de 102 pacientes (81 con FPI y 21 con NIU-ETC) diagnosticados en base a biopsia quirúrgica o una tomografía computada de alta resolución (TCAR) con NIU definida.

Resultados:

La media de seguimiento fue de 24 meses (0 a 146 meses). Cuarenta y cuatro pacientes murieron durante el seguimiento, una proporción significativamente mayor entre los pacientes con FPI que entre los pacientes con NIU-ETC (49.4 vs 19.0%, p = 0.014) y la supervivencia a 3 y 5 años fue mayor en pacientes con NIU asociada a ETC que en pacientes con FPI. Los pacientes con NIU-ETC tuvieron una tasa de mortalidad a los 3 y 5 años de 19.5% y 20.0%, respectivamente, comparado con pacientes con FPI que tuvieron una tasa de mortalidad a 3 y 5 años de 35.0%, y 65.9% respectivamente (p = 0,014). Los pacientes con FPI fueron mayores que los pacientes con NIU-ETC (edad 67.95 ± 9.4 vs 57.78 ± 14.5, p = 0.021), con una proporción mayor de pacientes de sexo masculino (67.9% vs 33.3%, p = 0.006). No hubo diferencias significativas en la función pulmonar basal, la cantidad de pacientes con disnea en el momento del diagnóstico, el tiempo de inicio de síntomas al diagnóstico o en número de pacientes biopsiados entre ambos grupos. En el análisis multivariado, la DLCO y el diagnóstico de FPI fueron los únicos factores pronósticos independientes.

Conclusiones:

Nuestro estudio sugiere que los pacientes con NIU-ETC se asocian con una mejor supervivencia que aquellos pacientes con FPI, a pesar de presentar la misma severidad de enfermedad al momento del diagnóstico.
ABSTRACT

Background:

Usual interstitial pneumonia (UIP) is a histologic pattern that implies poor prognosis. However, some studies have suggested that UIP associated to connective tissue diseases (CTD-UIP) may have a different outcome than that associated with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).

Objectives:

To compare disease severity and survival between IPF and UIP associated to connective tissue diseases including scleroderma, rheumatoid arthritis, polymyositis and mixed CTD.

Methods:

The study included the analysis of clinical features and survival of 102 patients (81 with IPF and 21with CTD-UIP) diagnosed through surgical biopsy or high resolution computed tomography (HRCT) in patients with definitive UIP.

Results:

Median follow-up was 24 months (0 to 146 months). Forty-four patients died during the follow-up; the proportion of deaths was significantly higher amongst patients with IPF than amongst patients with CTD-UIP (49.4 vs 19.0%, p = 0.014). The 3 and 5 year survival was higher in patients with UIP secondary to CTD than in patients with IPF. Patients with CTD-UIP showed 3 and 5-year case fatality rate of 19.5% and 20.0% respectively, compared to 3 and 5-year case fatality rate of 35.0%, and 65.9% respectively in patients with IPF (p = 0.014). Patients with IPF were older than patients with CTD-UIP (age 67.95 ±9.4 vs 57.78 ±14.5, p = 0.021) and were more likely to be male (67.9% vs 33.3%, p = 0.006). There were no significant differences among baseline lung function, time between onset of symptoms and diagnosis, number of patients biopsied and the proportion of patients with dyspnea at the time of diagnosis between IPF and CTD-UIP patients. By multivariate analysis, the diffusing capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO) and the presence of IPF were independent prognostic factors.

Conclusions:

Our data suggest that patients with UIP associated to CTD have a better survival than patients with IPF related UIP despite similar disease severity at the time of the diagnosis.
Assuntos

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Pneumonia / Fibrose Pulmonar / Doenças Pulmonares Intersticiais / Doença Mista do Tecido Conjuntivo Tipo de estudo: Estudo prognóstico Idioma: Espanhol Revista: Rev. am. med. respir Assunto da revista: Medicina / Pneumologia Ano de publicação: 2015 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Argentina Instituição/País de afiliação: Hospital Británico de Buenos Aires/AR
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Pneumonia / Fibrose Pulmonar / Doenças Pulmonares Intersticiais / Doença Mista do Tecido Conjuntivo Tipo de estudo: Estudo prognóstico Idioma: Espanhol Revista: Rev. am. med. respir Assunto da revista: Medicina / Pneumologia Ano de publicação: 2015 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Argentina Instituição/País de afiliação: Hospital Británico de Buenos Aires/AR
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