Vasculitis de Churg-Strauss: Sin historia de asma en una escolar Ngöbe Buglé

RESUMEN

La vasculitis de Churg-Strauss es una entidad clínica poco frecuente que rara vez se reporta en niños. Es una vasculitis difusa rara que casi invariablemente se acompaña de asma grave y eosinofilia. La presentación clínica de la enfermedad depende del estadio y del uso previo de corticoides. A pesar de que el pronóstico global es bueno y el tratamiento con prednisona sola o en combinación con agentes inmunosupresoras es exitoso en general típicamente el asma grave persiste. La causa de la vasculitis de Churg-Strauss todavía se desconoce, pero los hallazgos histopatológicos característicos y su asociación con el asma lo distinguen de las otras vasculitis. El caso clínico que presentamos demuestra que el asma no siempre está presente y que una eosinofilia marcada y persistente debe despertar la sospecha diagnóstica de la VCS.

ABSTRACT

Churg-Strauss vasculitis is a rare clinical entity rarely reported in children. It is a rare diffuse vasculitis that almost invariably is accompanied by severe asthma and eosinophilia. The clinical presentation of the condition depends on the clinical stage and the previous use of steroids. Even though the global prognosis is favorable and the treatment with prednisone alone or in combination with immunosuppressive agents is generally successful, severe asthma typically persists. The cause of Churg-Strauss vasculitis is still unknown, but the characteristic histopathological findings and their association with asthma distinguish this from all other vasculitis. The clinical case we present demonstrates that asthma is not always and that a severe, persistent eosinophilia must make the clinical suspect of Churg-Strauss vasculitis.