Displasia ectodérmica hipohidrótica de herança autossômica dominante / Hypohidrotic ectodermal dysplasia on autosomal dominant inheritance

RESUMO

A literatura consultada refere-se à displasia ectodérmica hereditária (hipohidrótica e hidrótica) como uma síndrome rara que acomete tecidos derivados do ectoderma apresentando-se estes aplásicos ou hipoplásicos, com vários graus de expressividade. Os portadores apresentam hipohidrose, hipodontia e hipotricose, com "facies" característica, como nos portadores do tipo hidrótica. O presente trabalho visa relatar e discutir três casos de displasia ectodérmica ocorridos em uma mesma família, enfatizando o grau de manifestação e transmissibilidade vertical. Os diversos achados clínicos são mostrados, evidenciando sua importância na Odontologia Holística onde o paciente deve ser visto como um ser bio-psico-social, bem como é dada ênfase à responsabilidade dos Cirurgiões-Dentistas em seu diagnóstico, encaminhamento aos serviços especializados para possível tratamento de reabilitação oral, cariotipia e aconselhamento genético