Granulomatose orofacial: relato de caso em paciente pediátrico / Orofacial granulomatosis: case report of a pediatric patient

RESUMO

Granulomatose orofacial (GOF) é uma inflamação crônica granulomatosa dos tecidos orais e periorais, podendo ocorrer isoladamente ou compor quadros sistêmicos mais amplos, como doença de Crohn (DC), sarcoidose e síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR). Histologicamente, é impossível distinguir a GOF da DC e de outros tipos de granulomatoses orofaciais. Paciente do sexo masculino, 10 anos de idade, apresentava aumento de volume nos lábios com evolução de 7 meses, indolor, consistência fibrosa à palpação, cor avermelhada, áreas de escamação e fissura labial profunda, hiperplasia em fundo de sulco vestibular de aspecto pedregoso, linfadenopatia cervical e submandibular e glossite migratória benigna. Foram consideradas as hipóteses diagnósticas de GOF, DC, sarcoidose, paracoccidioidomicose e SMR. Apresentava baixo peso e diarréias eventuais. Foram solicitados uma série de exames, todos com resultados normais. O paciente foi encaminhado para avaliação sistêmica e exames invasivos na Pediatria e Imunologia. A biópsia incisional do lábio inferior mostrou presença de edema na lâmina própria e inflamação granulomatosa não-caseosa (linfócitos, histiócitos epitelióides e células gigantes multinucleadas). A endoscopia digestiva alta revelou úlceras duodenais e esofagite crônica inespecífica. O diagnóstico clínico de DC ainda não foi confirmado. Foi preconizado corticóide intra-lesional (2 sessões) e tópico para a região labial e tratamento sistêmico com omeprazol. O aumento de volume labial encontra-se estável e o diagnóstico clínico até o momento é de GOF. O uso de corticosteróide sistêmico está sendo considerado, porém, ainda não foi iniciado