Granulomatosis con poliangeítis de presentación atípica: revisión de la literatura a propósito de un caso de localización ginecológica / Cervicovaginal granuloma as the first manifestation of granulomatosis with polyangiitis

RESUMEN

La granulomatosis con poliangeitis (GPA) es una vasculitis sistémica, granulomatosa, con compromiso de pequeños vasos y presencia de anticuerpos c-ANCA. Ocasionalmente es localizada y es rara su manifestación genitourinaria. Se presenta el caso de una mujer de 68 años con sangrado genital causado por una lesión cervicovaginal verrucosa ulcerada, cuya histopatología descartó malignidad, hongos y TBC, con mala respuesta a antibióticos, ácido tricloro acético y crioterapia. Por recidiva al año se practica histerectomía total y colpectomía parcial, pero reincide al mes acompañada de epistaxis, cuyo estudio pornasofibroscopía e imágenes concluye en una lesión de tipo granulomatosa, agregándose anticuerpo anti PR-3 positivo. Se diagnostica GPA y se trata con ciclofosfamida con buena respuesta. La revisión de la literatura permite concluir que la GPA con localización cervicovaginal es muy poco frecuente, especialmente como manifestación inicial, y se debe considerar en el diagnóstico diferencial con cáncer y otras lesiones granulomatosas localizadas.

ABSTRACT

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a systemic vasculitis, granulomatous, with commitment of small vessels and the presence of c-ANCA antibodies. Occasionally it is located and its genitourinary manifestation is rare. Presented the case of a 68 year old woman with genital bleeding caused by a lesion cervicovaginal ulcerated verrucosa, whose histopathology ruled out fungal, malignancy and TBC, with poor response to antibiotics, acid trichloro acetic and cryotherapy. By relapse a year is practiced total hysterectomy and partial colpectomia, but repeated a month accompanied by epistaxis, whose study by nasofibroscopia and images concludes in a type granulomatous lesion, adding antibody anti PR-3 positive. GPA is diagnosed and treated with cyclophosphamide with good response. Review of the literature leads to th conclusion that the GPA with cervico-vaginal location is very rare, especially as an initial manifestation, and should be considered in the diagnosis diferenttial with cancer and other localized granulomatous lesions.