Síndrome opsoclonus mioclonus paraneoplásico en pediatría: reporte de caso y revisión de la literatura / Paraneoplastic opsoclonus myoclonus syndrome in children: case report and literature review

RESUMEN

El síndrome opsoclonus mioclonus (SOM) es una entidad poco frecuente en pediatría que por consenso de expertos se define como aquel que cumple tres de cuatro criterios opsoclonus, ataxia, mioclonus, alteraciones de la conducta o del sueño y diagnóstico de neuroblastoma. Frecuentemente el SOM en niños se presenta asociado a tumores de la cresta neural, siendo el neuroblastoma el más prevalente, seguido por ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma y hepatoblastoma. La asociación SOM y neuroblastoma tiene su pico de incidencia entre los 6 y 36 meses de edad y la posibilidad de que un niño con SOM tenga un neuroblastoma es de cerca del 50%. Si bien el SOM no es una patología frecuente en pediatría, su asociación con enfermedades neoplásicas sí lo es y desconocer su existencia y la presentación clínica puede llevar a demoras o subdiagnóstico del tumor con impacto negativo en el pronóstico tanto de la entidad de base como del futuro neurológico del paciente. Se presenta el caso de una niña de 15 meses con SOM asociado a ganglioneuroblastoma retroperitoneal que mejoró luego de la resección del tumor y el tratamiento con corticoides e inmunoglobulina.

ABSTRACT

Opsoclonus Myoclonus Syndrome (OMS) is a rare condition in children, that for expert consensus is defined to be met three of the four criteria opsoclonus, ataxia, myoclonus, behavioral disorders or sleep and diagnosis of neuroblastoma. OMS frequently occurs in children associated with neural crest tumors, the most prevalent being neuroblastoma, followed by ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma, and hepatoblastoma. The OMS association and neuroblastoma has a peak incidence between 6 and 36 months of age and the possibility that a child with neuroblastoma have a OMS is about 50%. While the OMS is not a common pediatric pathology, its association with neoplastic disease is very strong and ignore its existence and clinical presentation may lead to delays or underdiagnosis of the tumor with negative impact on the prognosis of the entity base and the future neurological patient. Here we present the case of a girl of 15 months with OMS associated with retroperitoneal ganglioneuroblastoma that improved after tumor resection and treatment with corticosteroids and immunoglobulin.