Systemic scleroderma: An approach from plastic surgery / Esclerodermia sistémica. Abordaje desde la cirugía plástica

ABSTRACT

Abstract Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disease of the connective tissue that is clinically characterized by dermal thickening, which occurs due to the accumulation of connective tissue, and may involve other organs and the limbs. The multifactorial etiology of this disease is related to alterations in remodeling interactions of the extracellular matrix (ECM), immune function and presence of proliferative vasculopathy under genetic and environmental influence. Objective: To conduct a literature review on medical and surgical management from the point of view skin, hand and finger lesions surgery, as well as facial alterations in patients with systemic scleroderma. Materials and methods: A bibliographic search was performed in the Medline, LILACS, PubMed, EMBASE and Current Contents databases, using the keywords "systemic scleroderma", "plastic surgery", "hand" and "ulcers". Results: SSc requires a multidisciplinary management, since pharmacological therapy is indicated for some cases and complementary surgical management is better for others. Conclusion: This pathology significantly affects the skin by causing lesions ranging from digital ulcers to facial atrophy, which are susceptible to management by plastic surgery.

RESUMEN

Resumen Introducción. La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que se caracteriza clínicamente por un engrosamiento cutáneo, el cual se da debido a la acumulación de tejido conectivo y puede afectar a otros órganos y a las extremidades. La etiología multifactorial de esta enfermedad corresponde a la interacción de alteraciones en el remodelamiento de la matriz extracelular, función inmunitaria y presencia de vasculopatía proliferativa bajo influencia genética y medioambiental. Objetivo. Realizar una revisión sobre el manejo médico y quirúrgico desde el punto de vista de la cirugía plástica de las lesiones en piel y manos y las alteraciones faciales de los pacientes con ES. Materiales y métodos. Se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos Medline, LILACS, PubMed, EMBASE y Current contents con las palabras claves esclerodermia sistémica, cirugía plástica, mano y ulceras. Resultados. La ES requiere manejo multidisciplinario; se presentan casos en los que se indica terapia farmacológica y otros en los que el manejo es quirúrgico complementario. Conclusión. Esta patología afecta de manera importante la piel al provocar lesiones que van desde ulceras digitales hasta atrofia facial, las cuales son susceptibles de manejo por el área de cirugía plástica.