Leucemia bifenotípica aguda B/T: presentación de caso clínico / Biphenotypic acute leukemia: case report

RESUMEN

La leucemia bifenotípica aguda (LBA) es una enfermedad poco frecuente que comprende alrededor de 2 al 5% del total de casos de todas las leucemias. La LBA se caracteriza por la expresión asociada de 2 o más marcadores de diferentes líneas celulares en la población celular de blastos. Al respecto, la clasificación de neoplasias hematológicas y linfoides realizada por la OMS el 2008, incorporó los criterios de EGIL para el diagnóstico de este tipo de leucemia. La leucemia bifenotípica, que muestra fenotipos B y T es extremadamente rara y de mal pronóstico por lo que existe poca información respecto al manejo clínico de estos pacientes. Actualmente no existe un tratamiento estándar para estos casos, ya que no se pueden realizar estudios clínicos aleatorizados debido a la baja incidencia de la LBA. Sin embargo, el uso del protocolo Hiper CVAD (hiperfraccionamiento de ciclofosfamida, vincristina, adriamicina y dexametasona; y altas dosis de citarabina y metotrexato) ha logrado un 78% de remisión completa y una media de duración de sobrevivencia de 27 meses. Recientemente la incorporación de inhibidores de la tirosina kinasa (imatinib, nilotinib o dasatinib) en combinación con el protocolo hiperCVAD ha mejorado la tasa de remisión completa durante la inducción. En este trabajo reportamos el caso de un paciente diagnosticado con leucemia bifenotípica B/T cuya población clonal presentó positividad para marcadores linfoides, obteniéndose una puntuación de 6,5 para el linaje B y 4,5 para el linaje T según los criterios de EGIL.

ABSTRACT

Biphenotypic acute leukemia (BAL) is an uncommon disease comprising approximately from 2 to 5% of all leukemia cases. BAL is characterized by the associated expression of two or more markers of different cell lines in a single blasts population. In this regard, 2008 WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues included EGIL score system for diagnosing this type of leukemia. The biphenotypic leukemia that expresses B and T phenotypes is extremely unusual and it has poor prognosis. Due to low incidence of BAL, it is not possible to conduct randomized trials and consequently little is known about the clinical management of this kind of patients. Currently, there is no a standard treatment for these cases. However, the use of Hyper-CVAD regimen (hyperfractionated of cyclophosphamide, vincristine, adriamycin, and dexamethasone; and high dose of methotrexate and cytarabine) has achieved a 78% of complete remission with an average survival of 27 months; and the incorporation of tyrosine kinase inhibitors (imatinib, nilotinib or dasatinib) has improved the remission rate during induction. We report the case of a patient whose clones gave positive for B and T lymphoid markers and according to EGIL score system, it was obtained 6.5 for B lineage and 4.5 for Tlineage