Vasculitis primaria del sistema nervioso central, un reto diagnóstico. Reporte de caso / Primary vasculitis of the central nervous system, a diagnostic challenge. Case report

RESUMEN

RESUMEN La angeítis primaria del sistema es una rara entidad, en la cual hay destrucción y compromiso inflamatorio de los vasos del sistema nervioso central. Con frecuencia, es subdiagnosticada por sus múltiples formas de presentación clínica y por los hallazgos en neuroimágenes que pueden simular otras patologías, lo que retrasa el diagnóstico y el manejo oportuno. Este tipo de vasculitis es muy poco comprendida y no existen suficientes estudios en la actualidad respecto a su fisiopatología y manejo. Los marcadores inflamatorios suelen ser normales, con alteración del LCR en un 80-90 % de los casos y la arteriografía cerebral puede mostrar un patrón típico descrito como áreas alternantes de dilatación y estenosis; sin embargo, con muy baja sensibilidad. Ante una alta sospecha clínica y ausencia de pruebas diagnósticas no invasivas, el diagnóstico se realiza a través de biopsia de las lesiones cerebrales y meninges. Finalmente, el tratamiento se basa en combinación de corticoides y ciclofosfamida, aunque se carece de estudios controlados que lo soporten.

ABSTRACT

SUMMARY Primary angiitis of the central nervous system is a rare condition in which there is destruction and inflammatory involvement of the vessels of the central nervous system. It is often underdiagnosed given its multiple forms of clinical presentation and neuroimaging findings that can mimic other pathologies delaying diagnosis and management. This type of vasculitis is very poorly understood and there are not enough studies at present regarding the pathophysiology and management. Inflammatory markers are usually normal with abnormal CSF in 80-90 %% of cases and cerebral arteriography may show a typical pattern described as in "Rosario" however with very low sensitivity. Given the persistence of high clinical and absence of non-invasive diagnostic tests suspect the final diagnosis is made by biopsy of brain lesions and meninges. Finally, treatment is based on a combination of corticosteroids and cyclophosphamide however has not controlled studies support it.