Herlyn-werner-wünderlich syndrome: case report

ABSTRACT

ABSTRACT Introduction: The Herlyn-Werner-Wünderlich (HWW) syndrome is the association of three urogenital anatomic alterations of low incidence. Müllerian alterations are rare and are usually incidental findings; consequently, they are underdiagnosed and their genesis and correlation with having a higher probability of expression on the right side are unknown. Case Report This is the case of a 17-year-old patient who consulted for severe hypogastric abdominal pain linked to foul-smelling bleeding. On physical examination, a vaginal septum was found, while complementary images showed uterus didelphys and renal agenesis, leading to diagnose HWW syndrome. Furthermore, pyometra and hematocolpus were also documented and managed with antibiotic therapy. Given the adequate response to treatment, hospital discharge was authorized with follow-up by external consultation, since the definitive management could not be provided during hospital stay. Discussion: One of the causes of recurrent abortions is the presence of this syndrome; however, when properly diagnosed, definitive treatment can be provided to reduce con-ceptional losses and urogenital hematopuru-lent collections. Conclusions: HWW syndrome is a rare malformation that increases the risk of suffering from gynecological infectious diseases or blood collections. Surgical management of the vaginal septum is a definitive treatment that improves quality of life and reduces the risk of morbidities associated with the pathology.

RESUMEN

RESUMEN Introducción. El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (HWW) es una asociación de tres alteraciones anatómicas urogenitales de baja incidencia. Las alteraciones müllerianas son poco comunes y suelen ser hallazgos incidentales, por lo que se encuentran subdiag-nosticadas y poco se conoce su génesis o su relación con tener más probabilidad de expresión en el lado derecho. Reporte de caso. Se trata de una paciente de 17 años quien consultó por dolor abdominal hipogástrico de fuerte intensidad ligado a sangrado fétido. En el examen físico se encontró tabique vaginal y en las imágenes complementarias se evidenció útero didelfo y agenesia renal, diagnosticando así síndrome HWW. Igualmente, se documentó piómetra y hematocolpos que se manejaron con terapia de antibióticos; dada la adecuada respuesta al tratamiento, se dio egreso hospitalario con seguimiento por consulta externa, pues el manejo definitivo no se pudo proporcionar durante la estancia hospitalaria. Discusión. Una causa de abortos a repetición es la presencia de síndrome HWW; sin embargo, al ser correctamente diagnosticado, se puede dar un tratamiento definitivo que disminuya las perdidas concepcionales y colecciones hematopurulentas urogenitales. Conclusiones. El síndrome HWW es una malformación poco común que aumenta el riesgo de padecer cuadros infecciosos ginecológicos o colecciones hemáticas. El tratamiento definitivo consiste en el manejo quirúrgico del tabique vaginal que mejora la calidad de vida y disminuye el riesgo de morbilidades asociadas a la patología.