Ependimoma anaplásico: relato de caso raro de uma neoplasia com comportamento agressivo / Anaplasic ependymoma: a rare case report of neoplasm wit agressive behavior / Ependimoma anaplásico: relato de caso raro de una neoplasia con comportamiento agresivo

RESUMO

Introdução: O ependimoma anaplásico é um raro tumor neuroepitelial intracraniano composto por células neoplásicas ependimárias, sendo mais frequente em crianças. Os ependimomas se originam da camada ependimária que recobre os ventrículos cerebrais e o canal central da medula espinhal, manifestando-se em crianças e adultos jovens, com características morfológicas e comportamento biológico extremamente variável. Objetivo: relatar um caso de ependimoma anaplásico supratentorial em neonato. Relato de caso lactente de 3 meses de idade que realizou pré-natal de forma regular e ultrassom morfológico sem alterações, foi internado com sintomas de hipertensão intracraniana (cefaleia, náusea, vômitos, rebaixamento de nível de consciência). Foram realizadas tomografia e ressonância magnética do encéfalo e foi evidenciada lesão expansiva comprometendo todo o hemisfério cerebral direito, com captação heterogênea do contraste e focos de necrose. Inicialmente, o paciente foi submetido a implante de um cateter por meio da derivação ventricular externa (DVE), em seguida foi realizada microcirurgia para a ressecção do tumor cerebral, com ressecção subtotal (cerca de 80%). As análises histopatológicas e imuno-histoquímicas revelaram o diagnóstico de ependimoma anaplásico (Grau 3, OMS). Porém, no pós-operatório a criança continuou com as mesmas manifestações clínicas, somada a convulsões e sepse, evoluindo para óbito após três meses. Conclusão: O ependimoma supratentorial extraventricular é um tumor raro e possui um largo espectro de manifestações clínicas e imaginológicos. Devido a isso, é muito importante o conhecimento, por parte dos neurocirurgiões, sobre a doença, tendo em vista que o diagnóstico precoce e a melhor escolha da terapia reduzem a mortalidade(AU)

ABSTRACT

Introduction: Anaplastic ependymoma is a rare intracranial neuroepithelial tumor composed of neoplastic ependymal cells, with most cases being reported in children. Ependymomas originate from the ependymal layer that covers the cerebral ventricles and the central canal of the spinal cord, manifesting itself in children and young adults, with extremely variable morphological characteristics and biological behavior. Objective: to report a case of supratentorial anaplastic ependymoma in a neonate. Case report a 3-month-old infant who underwent regular prenatal and unchanged morphological ultrasound was hospitalized with symptoms of intracranial hypertension (headache, nausea, vomiting, lowering of consciousness level). Tomography and magnetic resonance imaging of the brain were performed and an expansive lesion was detected compromising the entire right cerebral hemisphere, with heterogeneous contrast uptake and foci of necrosis. Initially, the patient underwent implantation of a catheter through external ventricular shunt (PVD), then microsurgery was performed for resection of the brain tumor, with subtotal resection (about 80%). Histopathological and immunohistochemical analyzes revealed the diagnosis of anaplastic ependymoma (Grade 3, WHO). However, in the postoperative the child continued with the same clinical manifestations, associated with seizures and sepsis, evolving to death after three months. Conclusion: The extraventricular supratentorial ependymoma is a rare tumor and has a wide spectrum of clinical and imaging manifestations. Because of this, neurosurgeons' knowledge of the disease is very important, since early diagnosis and a better choice of therapy reduce mortality(AU)

RESUMEN

Introducción: El ependimoma anaplásico es un raro tumor neuroepitelial intracraneal compuesto por células neoplásicas ependimias, siendo más frecuentes casos reportados en niños. Los ependimomas se originan de la capa ependimaria que recubre los ventrículos cerebrales y el canal central de la médula espinal, manifestándose en niños y adultos jóvenes, con características morfológicas y comportamiento biológico extremadamente variable. Objetivo: relatar un caso de ependimoma anaplásico supratentorial en neonato. En la mayoría de los casos, la mayoría de las personas que sufren de hipertensión intracraneal (cefalea, náuseas, vómitos, descenso de nivel de conciencia), han sido internados con síntomas de hipertensión intracraneal (cefalea, náuseas, vómitos, descenso de nivel de conciencia). Se realizaron tomografía y resonancia magnética del encéfalo y se evidenció una lesión expansiva comprometiendo todo el hemisferio cerebral derecho, con captación heterogénea del contraste y focos de necrosis. Inicialmente, el paciente fue sometido a implante de un catéter por medio de la derivación ventricular externa (DVE), luego se realizó una microcirugía para la resección del tumor cerebral, con resección subtotal (alrededor del 80%). Los análisis histopatológicos e inmuno-histoquímicos revelaron el diagnóstico de ependimoma anaplásico (Grado 3, OMS). Sin embargo, en el postoperatorio el niño continuó con las mismas manifestaciones clínicas, sumada a convulsiones y sepsis, evolucionando a la muerte después de tres meses. Conclusión: El ependimoma supratentorial extraventricular es un tumor raro y posee un amplio espectro de manifestaciones clínicas e imaginológicas. Debido a esto, es muy importante el conocimiento, por parte de los neurocirujanos, sobre la enfermedad, teniendo en cuenta que el diagnóstico precoz y la mejor elección de la terapia reducen la mortalidad(AU)